Los inhibidores de la huntingtina representan una clase de compuestos químicos diseñados para atacar y modular la actividad de la proteína huntingtina, un actor clave en la patogénesis de la enfermedad de Huntington (EH). La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo devastador caracterizado por una disfunción motora progresiva y un deterioro cognitivo. La enfermedad está causada principalmente por una mutación en el gen HTT, que da lugar a la producción de una proteína huntingtina mutante con un tracto poliglutamínico expandido. Esta proteína mutante forma agregados tóxicos en las neuronas, lo que provoca disfunción y muerte neuronal.
Los inhibidores de la huntingtina se desarrollan con el objetivo de mitigar los efectos patológicos de la huntingtina mutante en la EH. Estos inhibidores se dirigen principalmente a varios aspectos de la biología de la huntingtina, incluyendo su expresión, modificaciones post-traduccionales e interacciones con otros componentes celulares. Uno de los enfoques consiste en pequeñas moléculas que reducen la producción de huntingtina mutada inhibiendo la traducción del ARNm de HTT o aumentando su degradación. Otra estrategia se centra en prevenir la agregación anormal de la huntingtina mutante, ya sea interrumpiendo directamente el proceso de agregación o promoviendo la eliminación de los agregados existentes a través de la autofagia u otros mecanismos celulares. Además, algunos inhibidores de la huntingtina pretenden modular las interacciones entre la huntingtina mutante y sus socios de unión, alterando sus efectos celulares.
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Nombre del producto | NÚMERO DE CAS # | Número de catálogo | Cantidad | Precio | MENCIONES | Clasificación |
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Polyglutamine Aggregation Inhibitor, PGL-137 | 943-04-4 | sc-204208 | 10 mg | $184.00 | ||
El PGL-137 es un compuesto especializado que actúa sobre los agregados de poliglutamina, en particular los asociados a las proteínas huntingtina. Participa en interacciones moleculares específicas que estabilizan las proteínas mal plegadas, impidiendo su agregación. El compuesto presenta una cinética de unión única, caracterizada por una gran afinidad por los tramos de poliglutamina, lo que altera la vía de agregación. Sus características estructurales distintivas mejoran la solubilidad y promueven interacciones favorables con las chaperonas celulares, influyendo en la homeostasis de las proteínas. | ||||||
Polyglutamine Aggregation Inhibitor III, C2-8 | 300670-16-0 | sc-202766A sc-202766B sc-202766 sc-202766C | 1 mg 5 mg 10 mg 25 mg | $46.00 $175.00 $306.00 $695.00 | ||
El Inhibidor de la Agregación de Poliglutaminas III, C2-8, es un compuesto novedoso que interrumpe la formación de agregados de poliglutaminas unidos a las proteínas huntingtina. Actúa mediante la unión selectiva a las regiones de poliglutamina, modulando eficazmente la dinámica conformacional de estas proteínas. Los motivos estructurales únicos del compuesto facilitan una mayor interacción con las chaperonas moleculares, promoviendo un entorno más favorable para el plegamiento de las proteínas. Su perfil cinético sugiere un rápido inicio de acción, influyendo en las vías de agregación y mejorando la resistencia celular frente a las proteínas mal plegadas. | ||||||
Quercetin | 117-39-5 | sc-206089 sc-206089A sc-206089E sc-206089C sc-206089D sc-206089B | 100 mg 500 mg 100 g 250 g 1 kg 25 g | $11.00 $17.00 $108.00 $245.00 $918.00 $49.00 | 33 | |
La quercetina, un flavonoide presente en muchas frutas y verduras, se ha estudiado por su potencial para reducir la expresión de la proteína huntingtina mutante y sus efectos tóxicos asociados. | ||||||
Curcumin | 458-37-7 | sc-200509 sc-200509A sc-200509B sc-200509C sc-200509D sc-200509F sc-200509E | 1 g 5 g 25 g 100 g 250 g 1 kg 2.5 kg | $36.00 $68.00 $107.00 $214.00 $234.00 $862.00 $1968.00 | 47 | |
La curcumina, el compuesto activo de la cúrcuma, se ha mostrado prometedora en la reducción de la agregación de la proteína huntingtina, un rasgo distintivo de la enfermedad de Huntington. | ||||||
(−)-Epigallocatechin Gallate | 989-51-5 | sc-200802 sc-200802A sc-200802B sc-200802C sc-200802D sc-200802E | 10 mg 50 mg 100 mg 500 mg 1 g 10 g | $42.00 $72.00 $124.00 $238.00 $520.00 $1234.00 | 11 | |
Se ha estudiado la capacidad del galato de (-)-epigalocatequina, uno de los principales componentes del té verde, para modular la expresión de la proteína huntingtina y mitigar sus efectos tóxicos. | ||||||
Sodium Butyrate | 156-54-7 | sc-202341 sc-202341B sc-202341A sc-202341C | 250 mg 5 g 25 g 500 g | $30.00 $46.00 $82.00 $218.00 | 19 | |
El butirato sódico, un ácido graso de cadena corta, ha demostrado su potencial para reducir la agregación de la proteína huntingtina y mejorar la supervivencia celular. | ||||||
Rapamycin | 53123-88-9 | sc-3504 sc-3504A sc-3504B | 1 mg 5 mg 25 mg | $62.00 $155.00 $320.00 | 233 | |
Se ha estudiado la posibilidad de que la rapamicina, un inmunosupresor, disminuya la agregación de la proteína huntingtina y mejore la supervivencia neuronal. | ||||||
17-AAG | 75747-14-7 | sc-200641 sc-200641A | 1 mg 5 mg | $66.00 $153.00 | 16 | |
17-AAG, un inhibidor de Hsp90, ha demostrado potencial para reducir los niveles de proteína huntingtina y sus efectos neurodegenerativos asociados. | ||||||
Salubrinal | 405060-95-9 | sc-202332 sc-202332A | 1 mg 5 mg | $33.00 $102.00 | 87 | |
El salubrinal, un inhibidor selectivo de la desfosforilación de eIF2α, ha sido estudiado por su potencial para reducir la expresión de la proteína huntingtina. | ||||||
Caffeine | 58-08-2 | sc-202514 sc-202514A sc-202514B sc-202514C sc-202514D | 5 g 100 g 250 g 1 kg 5 kg | $32.00 $66.00 $95.00 $188.00 $760.00 | 13 | |
La cafeína se ha estudiado por sus propiedades neuroprotectoras y su potencial para disminuir la agregación de la proteína huntingtina. |