AL Activadores

Entre los activadores comunes de AL se incluyen, entre otros, la forskolina CAS 66575-29-9, la 5-acitidina CAS 320-67-2, la tricostatina A CAS 58880-19-6, el ácido retinoico, todos los trans CAS 302-79-4 y la curcumina CAS 458-37-7.

La designación AL en el contexto de las proteínas suele referirse a las cadenas ligeras de inmunoglobulina de tipo lambda que intervienen en la patología de una enfermedad conocida como amiloidosis AL. En la amiloidosis AL, estas cadenas ligeras son producidas en exceso por células plasmáticas anómalas de la médula ósea y pueden plegarse mal, formando fibrillas amiloides que se depositan en los tejidos y provocan disfunciones orgánicas.Las cadenas ligeras de inmunoglobulina son un componente de los anticuerpos (inmunoglobulinas) que son cruciales para la respuesta inmunitaria. Los anticuerpos son moléculas en forma de Y formadas por dos cadenas pesadas y dos cadenas ligeras. Las cadenas ligeras son de dos tipos: kappa (κ) y lambda (λ). Normalmente, estas cadenas se producen de forma controlada y son proteínas estables y solubles que no se agregan.

En el caso de la amiloidosis AL, las cadenas ligeras (normalmente de tipo lambda, de ahí AL) se producen en exceso y tienen una estructura anormal que las predispone a plegarse mal y formar fibrillas insolubles. Estas fibrillas se acumulan en diversos tejidos, como el corazón, los riñones, el hígado y el sistema nervioso, y alteran su funcionamiento normal. El depósito de fibrillas amiloides en los tejidos es un sello distintivo de la amiloidosis, y la amiloidosis AL es el tipo más común.Los indicadores de la amiloidosis AL son variados y dependen de los órganos afectados, pero pueden incluir fatiga, pérdida de peso, hinchazón, entumecimiento e irregularidades cardíacas. El diagnóstico suele realizarse mediante biopsias de los tejidos afectados, en las que los depósitos de amiloide pueden identificarse con técnicas de tinción específicas.