AL Ativadores

Os activadores AL comuns incluem, entre outros, a forskolina CAS 66575-29-9, a 5-azacitidina CAS 320-67-2, a tricostatina A CAS 58880-19-6, o ácido retinóico, todos os trans CAS 302-79-4 e a curcumina CAS 458-37-7.

A designação AL no contexto das proteínas refere-se frequentemente a cadeias leves de imunoglobulina do tipo lambda que estão envolvidas na patologia de uma doença conhecida como amiloidose AL. Na amiloidose AL, estas cadeias leves são produzidas em excesso por plasmócitos anormais na medula óssea e podem dobrar-se erradamente, formando fibrilas amilóides que se depositam nos tecidos, levando à disfunção dos órgãos.As cadeias leves de imunoglobulinas são um componente dos anticorpos (imunoglobulinas) que são cruciais para a resposta imunitária. Os anticorpos são moléculas em forma de Y que consistem em duas cadeias pesadas e duas cadeias leves. As cadeias leves existem em dois tipos: kappa (κ) e lambda (λ). Normalmente, estas cadeias são produzidas de forma controlada e são proteínas estáveis e solúveis que não se agregam.

No caso da amiloidose AL, as cadeias leves (mais comummente do tipo lambda, daí AL) são produzidas em excesso e têm uma estrutura anormal que as predispõe a dobrar-se incorretamente e a formar fibrilhas insolúveis. Estas fibrilas acumulam-se em vários tecidos, incluindo o coração, os rins, o fígado e o sistema nervoso, prejudicando a sua função normal. A deposição de fibrilas amilóides nos tecidos é uma caraterística da amiloidose e a amiloidose AL é o tipo mais comum. Os indicadores de amiloidose AL são variados e dependem dos órgãos afectados, mas podem incluir fadiga, perda de peso, inchaço, dormência e irregularidades cardíacas. O diagnóstico é normalmente feito através de biópsias dos tecidos afectados, onde os depósitos de amiloide podem ser identificados com técnicas de coloração específicas.