Sur-8 Aktivatoren

Gängige Sur-8 Activators sind unter underem Trametinib CAS 871700-17-3, SCH772984 CAS 942183-80-4, Sorafenib CAS 284461-73-0, Tipifarnib CAS 192185-72-1 und MG-132 [Z-Leu- Leu-Leu-CHO] CAS 133407-82-6.

Das SHOC2 Leucine Rich Repeat Scaffold Protein (SHOC2), das beim Menschen durch das SHOC2-Gen kodiert wird, ist ein wichtiger Bestandteil des RAS-MAPK-Signalwegs. SHOC2 fungiert als Gerüstprotein, eine Art Protein, das nicht direkt Reaktionen katalysiert, sondern stattdessen die Signaltransduktion erleichtert, indem es andere Proteine zu Komplexen zusammenführt. Insbesondere fördert SHOC2 die Dephosphorylierung und Aktivierung von RAF-Proteinen, die eine Schlüsselrolle im RAS-MAPK-Signalweg spielen.

Das Protein enthält mehrere leucinreiche Wiederholungen (LRRs), strukturelle Motive, die häufig an Protein-Protein-Wechselwirkungen beteiligt sind. Diese Wiederholungen ermöglichen es SHOC2, mit verschiedenen Proteinen innerhalb des RAS-MAPK-Signalwegs zu interagieren und so die Signaltransduktion zu erleichtern.Mutationen im SHOC2-Gen können zu einer erhöhten Aktivität des RAS-MAPK-Signalwegs führen. Eine spezifische Mutation, die zu einer S2G-Veränderung in SHOC2 führt, wurde mit einem Zustand in Verbindung gebracht, der als Noonan-ähnliches Syndrom mit losem Anagenhaar bezeichnet wird und durch Merkmale wie ausgeprägte Gesichtszüge, Kleinwuchs, Herzfehler und Entwicklungsverzögerung gekennzeichnet ist. Diese Mutation stört die normale Lokalisierung von SHOC2 in der Zelle, wodurch die RAS-MAPK-Signalübertragung verstärkt wird: SHOC2 ist ein Gerüstprotein, das am RAS-MAPK-Signalweg beteiligt ist. Es erleichtert die Signaltransduktion, indem es verschiedene Proteine zu funktionellen Komplexen zusammenführt. Mutationen in SHOC2 können zu einer Hyperaktivierung des RAS-MAPK-Signalwegs führen, was zu Erkrankungen wie dem Noonan-ähnlichen Syndrom mit losen anagenen Haaren beiträgt.