PHKG2 Aktivatoren

Gängige PHKG2 Activators sind unter underem AICAR CAS 2627-69-2, Forskolin CAS 66575-29-9, Caffeine CAS 58-08-2, IBMX CAS 28822-58-4 und Dipyridamole CAS 58-32-2.

PHKG2, oder Phosphorylase-Kinase Katalytische Untereinheit Gamma 2, ist ein Protein, das beim Menschen durch das PHKG2-Gen kodiert wird. Es ist eine der katalytischen Untereinheiten des Enzyms Phosphorylase-Kinase, das eine entscheidende Rolle bei der Regulierung der Glykogenolyse, dem Abbau von Glykogen zu Glukose, spielt. Die Phosphorylase-Kinase ist ein komplexes Enzym, das aus mehreren verschiedenen Untereinheiten besteht, und PHKG2 ist eine der Varianten der Gamma-Untereinheit, die für die katalytische Aktivität des Enzyms sorgt. PHKG2 ist vor allem in der Leber und in roten Blutkörperchen zu finden, während eine andere Isoform, PHKG1, in Muskeln und anderen Geweben vorkommt.

Die Hauptaufgabe der Phosphorylase-Kinase, einschließlich der Untereinheit PHKG2, ist die Aktivierung der Glykogenphosphorylase, des Schlüsselenzyms beim Glykogenabbau. Mutationen im PHKG2-Gen können zur Glykogenspeicherkrankheit Typ IX (GSD IX) führen, einer Erkrankung, die eine Vergrößerung der Leber verursacht und zu Wachstumsverzögerungen führen kann. Es gibt mehrere Formen der GSD IX, die durch einen Mangel an verschiedenen Untereinheiten der Phosphorylase-Kinase verursacht werden, und die Form, die durch einen Mangel an PHKG2 verursacht wird, ist als GSD IXc bekannt.Das Verständnis der Funktion und Regulierung von PHKG2 könnte wichtige Einblicke in die Regulierung des Glukosestoffwechsels und die Pathogenese der damit verbundenen Stoffwechselkrankheiten liefern.