AMT Ativadores

Os activadores comuns da AMT incluem, entre outros, o ácido fólico CAS 59-30-3, a vitamina B12 CAS 68-19-9, a betaína CAS 107-43-7, a ademetionina CAS 29908-03-0 e a solução de base de colina CAS 123-41-1.

A aminometiltransferase (AMT) é uma enzima essencial envolvida no catabolismo dos aminoácidos e na formação do aminoácido glicina. Codificada pelo gene AMT nos seres humanos, esta proteína faz parte do sistema de clivagem da glicina (GCS), um complexo multienzimático localizado nas mitocôndrias. A principal função da AMT é transferir um grupo metilamina do substrato ligado ao tetrahidrofolato para um cofator de lipoato. Este processo é um passo essencial no metabolismo da glicina, convertendo-a em dióxido de carbono e amoníaco, que podem depois entrar nas vias metabólicas centrais.A AMT é uma proteína homotrimérica, o que significa que existe como um complexo de três subunidades idênticas. Esta estrutura trimérica é importante para a função enzimática e estabilidade da proteína.

Mutações no gene AMT podem levar a uma doença conhecida como encefalopatia glicínica, anteriormente conhecida como hiperglicinemia não-cetótica. Esta doença é caracterizada por níveis anormalmente elevados de glicina nos fluidos e tecidos corporais, particularmente no cérebro. Os indicadores podem incluir deficiência intelectual, convulsões, hipotonia e dificuldades respiratórias. A doença pode ser grave, surgindo frequentemente no período neonatal, e pode ser fatal se não for tratada adequadamente.Em conclusão, a AMT desempenha um papel crítico no metabolismo dos aminoácidos. A sua importância é sublinhada pelas consequências graves do seu mau funcionamento, como se verifica na encefalopatia da glicina, e os seus papéis emergentes no cancro e na imunidade sublinham a necessidade de continuar a investigação sobre esta proteína.