NPC1 抗体 (E-9): sc-271334. ES-2 全细胞裂解液中 NPC1 表达的 Western 印迹分析.
NPC1 抗体 (E-9): sc-271334
- NPC1抗体(E-9)是小鼠单克隆IgG2a (kappa轻链)，规格为200 µg/ml
- 免疫human物种的NPC1的氨基酸516-630
- 推荐用于 human 来源的NPC1 WB, IP, IF 和 ELISA检测
- m-IgG Fc BP-HRP、 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是NPC1 Antibody (E-9) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与NPC1 Antibody (E-9) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
细胞通过两种不同的途径获得胆固醇:内质网中的内源性合成和通过低密度脂蛋白(LDL)受体途径的外源性摄取。NPC1是一种驻留在晚期核内体和溶酶体中的蛋白，参与胆固醇的细胞内运输。人类NPC1基因定位于染色体18q11.2，产生经过N -糖基化的蛋白，并在脑和肝中表达。NPC1含有一个富含半胱氨酸的结构域，这对蛋白质的正常功能至关重要，但它是高度突变的。NPC1基因突变可导致C型尼曼匹克病(NPC)，这是一种常染色体隐性疾病，其特征是未酯化胆固醇在核内体/溶酶体系统中累积。胆固醇的累积可导致进行性神经变性和死亡。超过90%的鼻咽癌病例是由于NPC1的突变，鼻咽癌患者表现出多种神经系统症状，如肝脾肿大、共济失调、肌张力障碍和痴呆。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
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NPC1 抗体 (E-9) 参考文献:
- NPC1-mTORC1 信号将胆固醇感应与细胞器稳态结合起来，是 C 型尼曼镰刀型糖尿病的靶向途径。 | Davis, OB., et al. 2021. Dev Cell. 56: 260-276.e7. PMID: 33308480
- 缺失 NPC1 会增强小胶质细胞的吞噬摄取能力并损害其脂质贩运。 | Colombo, A., et al. 2021. Nat Commun. 12: 1158. PMID: 33627648
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- NPC1 在将特定货物运往黑色素小体的过程中发挥作用。 | Rus, AA., et al. 2023. J Biol Chem. 299: 105024. PMID: 37423302
- 概述 Niemann-pick C1（NPC1）在病毒感染中的作用以及通过 NPC1 抑制剂抑制病毒感染。 | Ahmad, I., et al. 2023. Cell Commun Signal. 21: 352. PMID: 38098077
- NPC1和NPC2突变导致的C型尼曼匹克病（NPDC）：溶酶体胆固醇转运异常和氧化应激。 | Lee, D. and Hong, JH. 2023. Antioxidants (Basel). 12: PMID: 38136141
- 通过维持线粒体的周转，NPC1 是产后胰岛 β 细胞分化所必需的。 | Liu, B., et al. 2024. Theranostics. 14: 2058-2074. PMID: 38505613
- 缺乏 Npc1 会通过 TREM2-mTOR 信号转导损害 C 型尼曼-皮克病的小胶质细胞功能。 | Qiao, L., et al. 2024. Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis. 1870: 167478. PMID: 39173891
- NPC1通过胃体将胆固醇贩运与小胶质细胞形态联系起来。 | Zareba, J., et al. 2024. Nat Commun. 15: 8638. PMID: 39366931
- 缺乏骨髓 NPC1 会损害巨噬细胞的排泄功能，从而加剧肝损伤和肝纤维化。 | Guan, D., et al. 2024. J Adv Res.. PMID: 39547438
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
NPC1 抗体 (E-9) | sc-271334 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NPC1 (E-9): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-537614 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NPC1 (E-9): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-534931 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
NPC1 (E-9): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-548067 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |