NPC1 Antikörper (G-1): sc-271335

NPC1-Antikörper (G-1) ist ein monoklonaler IgA-κ-Maus-NPC1-Antikörper (auch als NPC1-Antikörper bezeichnet), der das NPC1-Protein von Maus, Ratte und Mensch mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der NPC1-Antikörper (G-1) ist als nicht-konjugierter Anti-NPC1-Antikörper erhältlich. Zellen erhalten Cholesterin über zwei verschiedene Wege, die endogene Synthese im endoplasmatischen Retikulum und die exogene Aufnahme über den LDL-Rezeptorweg. NPC1 ist ein Protein, das sich in späten Endosomen und Lysosomen befindet und am intrazellulären Transport von Cholesterin beteiligt ist. Das menschliche NPC1-Gen befindet sich auf Chromosom 18q11.2 und produziert Proteine, die N-glykosyliert werden und in Gehirn und Leber exprimiert werden. NPC1 enthält eine cysteinreiche Domäne, die für die ordnungsgemäße Funktion des Proteins von entscheidender Bedeutung ist, die jedoch häufig mutiert ist. Mutationen in NPC1 führen zur Niemann-Pick-Krankheit Typ C (NPC), einer autosomal rezessiven Krankheit, die durch die Ansammlung von unverestertem Cholesterin im endosomalen/lysosomalen System gekennzeichnet ist. Die Anhäufung von Cholesterin führt zu einer fortschreitenden Neurodegeneration und zum Tod. Mehr als 90 % der NPC-Fälle sind auf Mutationen in NPC1 zurückzuführen, und Patienten mit NPC weisen zahlreiche neurologische Symptome auf, wie Hepatosplenomegalie, Ataxie, Dystonie und Demenz.

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NPC1 Antikörper (G-1) Literaturhinweise:

1. Mutationen im Leucin-Reißverschluss-Motiv und in der Sterol-Sensing-Domäne inaktivieren das Niemann-Pick C1-Glykoprotein.  |  Watari, H., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 21861-6. PMID: 10419504
2. Mutationen in NPC1 heben eine konservierte NPC1-spezifische cysteinreiche Domäne hervor.  |  Greer, WL., et al. 1999. Am J Hum Genet. 65: 1252-60. PMID: 10521290
3. Ein Modell für die Niemann-Pick-Krankheit Typ C im Fadenwurm Caenorhabditis elegans.  |  Sym, M., et al. 2000. Curr Biol. 10: 527-30. PMID: 10801441
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5. Verbleib von endogen synthetisiertem Cholesterin in Niemann-Pick-Zellen vom Typ C1.  |  Cruz, JC. and Chang, TY. 2000. J Biol Chem. 275: 41309-16. PMID: 11013265
6. Neuronen mit Niemann-Pick-Krankheit Typ C akkumulieren Ganglioside sowie unverestertes Cholesterin und weisen dendritische und axonale Veränderungen auf.  |  Zervas, M., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 49-64. PMID: 11202175
7. Erkennung von Niemann-Pick-C-Varianten durch veränderten Sphingolipid-Handel und Korrelation mit Mutationen innerhalb einer spezifischen Domäne von NPC1.  |  Sun, X., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 1361-72. PMID: 11349231
8. Etablierung und Charakterisierung von immortalisierten Schwann-Zellen aus einem Mausmodell der Niemann-Pick-Krankheit Typ C (spm/spm).  |  Watabe, K., et al. 2001. J Peripher Nerv Syst. 6: 85-94. PMID: 11446388
9. Die Reovirus-Infektion wird durch NPC1 und die endosomale Cholesterin-Homöostase reguliert.  |  Ortega-Gonzalez, P., et al. 2022. PLoS Pathog. 18: e1010322. PMID: 35263388
10. Spezies-spezifische Unterschiede im NPC1-Protein-Trafficking bestimmen das therapeutische Ansprechen bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C.  |  Schultz, ML., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 36301667
11. NPC1-abhängige Veränderungen in KV2.1-CaV1.2-Nanodomänen treiben den neuronalen Tod in Modellen der Niemann-Pick-Krankheit Typ C an.  |  Casas, M., et al. 2023. Nat Commun. 14: 4553. PMID: 37507375
12. EXTL3 und NPC1 sind Wirtsfaktoren bei Säugetieren für die Infektion mit dem multiplen Nukleopolyhedrovirus Autographa californica.  |  Huang, Y., et al. 2024. Nat Commun. 15: 7711. PMID: 39231976

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-NPC1 Antikörper (G-1) hat 2 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-NPC1 Antikörper (G-1) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

NPC1 Antikörper (G-1) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: NPC1

Klon: G-1

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgA kappa light chain

Aminosäuren: 516-630

Ziel-Epitop: NPC1

Epitope Spezies: human

Reaktivität: NPC1

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgA kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 2 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für NPC1 Antikörper (G-1): N/A