CCDC39 Aktivatoren

Gängige CCDC39 Activators sind unter underem Forskolin CAS 66575-29-9, Retinoic Acid, all trans CAS 302-79-4, Lithium CAS 7439-93-2, Rapamycin CAS 53123-88-9 und Trichostatin A CAS 58880-19-6.

CCDC39 (Coiled-Coil Domain Containing 39) ist ein Protein, das beim Menschen durch das CCDC39-Gen kodiert wird. Es ist bekannt, dass es eine entscheidende Komponente des ziliaren Axonems ist, der zentralen Struktur von Zilien und Geißeln, die haarähnliche Fortsätze auf der Zelloberfläche sind. Das Axonem ist von entscheidender Bedeutung für die Funktion der beweglichen Zilien, die für die Flüssigkeitsbewegung an der Zelloberfläche, z. B. in den Atemwegen und im Fortpflanzungssystem, wichtig sind. Es ist am ordnungsgemäßen Zusammenbau und der Stabilisierung der axonemalen Dynein-Arme beteiligt, bei denen es sich um motorische Proteinkomplexe handelt, die die für das Schlagen der Zilien notwendige Kraft erzeugen. Mutationen im CCDC39-Gen wurden mit der primären Ziliardyskinesie (PCD) in Verbindung gebracht, einer genetischen Störung, die durch chronische Atemwegsinfektionen, verminderte Fruchtbarkeit und in einigen Fällen durch Lateralisationsdefekte aufgrund abnormaler Zilienbewegungen während der Embryonalentwicklung gekennzeichnet ist.

Auf molekularer Ebene interagiert CCDC39 mit anderen ziliaren Proteinen und trägt so zur strukturellen Integrität des Axonems bei. Seine Coiled-Coil-Domäne deutet darauf hin, dass es Protein-Protein-Interaktionen erleichtern könnte, die für den Aufbau und die Erhaltung der Ziliarkomponenten unerlässlich sind. Das Verständnis der Funktion von CCDC39 ist nicht nur wichtig, um die Pathogenese von PCD zu klären, sondern auch, um die allgemeine Rolle der Zilien in der menschlichen Gesundheit und bei Krankheiten zu erhellen. Zilien sind an zahlreichen Signalwegen und sensorischen Funktionen beteiligt, und ihre Fehlfunktion wird mit einer Reihe von Erkrankungen in Verbindung gebracht, die unter dem Begriff Ziliopathien zusammengefasst werden.