Gli attivatori dell'huntingtina sono una categoria specializzata di composti chimici progettati per influenzare l'attività della proteina huntingtina, spesso abbreviata in HTT. La proteina huntingtina è associata principalmente al suo coinvolgimento nella patogenesi della malattia di Huntington, un disturbo neurodegenerativo caratterizzato da disfunzioni motorie e declino cognitivo. Nei soggetti affetti dalla malattia di Huntington, una ripetizione CAG espansa nel gene HTT porta alla produzione di una proteina huntingtina mutante con un tratto poliglutaminico anormalmente lungo. Questa proteina mutata è nota per subire varie interazioni aberranti ed effetti tossici all'interno dei neuroni, contribuendo in ultima analisi alla disfunzione e alla degenerazione neuronale.
Gli attivatori dell'huntingtina sono composti progettati per interagire con la proteina huntingtina e modulare la sua attività o attenuare i suoi effetti patologici. Questi attivatori possono avere come bersaglio regioni o domini specifici all'interno della proteina huntingtina, con l'obiettivo di potenziarne le funzioni normali o di inibire le conseguenze dannose associate alla forma mutante. La ricerca in quest'area cerca di chiarire i meccanismi precisi con cui l'huntingtina contribuisce alla patogenesi delle malattie e di sviluppare strategie per modificare il suo comportamento. Mentre i ruoli e le funzioni esatte dell'huntingtina nei normali processi cellulari sono ancora in fase di esplorazione, gli attivatori dell'huntingtina offrono una strada promettente per indagare gli approcci relativi alla malattia di Huntington e ad altre condizioni associate alla funzione aberrante della proteina huntingtina.
Nome del prodotto | CAS # | Codice del prodotto | Quantità | Prezzo | CITAZIONI | Valutazione |
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Resveratrol | 501-36-0 | sc-200808 sc-200808A sc-200808B | 100 mg 500 mg 5 g | $60.00 $185.00 $365.00 | 64 | |
Il resveratrolo aumenta indirettamente la clearance autofagica degli aggregati di huntingtina mutante attivando il SIRT1, che modula l'autofagia e potenzialmente migliora la salute cellulare. | ||||||
Lithium | 7439-93-2 | sc-252954 | 50 g | $214.00 | ||
Il litio influenza l'attività dell'huntingtina modulando le vie di segnalazione della glicogeno sintasi chinasi-3 (GSK-3), che sono implicate nella neuroprotezione e nella vitalità neuronale. | ||||||
Valproic Acid | 99-66-1 | sc-213144 | 10 g | $85.00 | 9 | |
Come inibitore dell'istone deacetilasi, agisce indirettamente sull'huntingtina alterando l'espressione genica e ha potenziali effetti neuroprotettivi. | ||||||
Suberoylanilide Hydroxamic Acid | 149647-78-9 | sc-220139 sc-220139A | 100 mg 500 mg | $130.00 $270.00 | 37 | |
Questo inibitore dell'istone deacetilasi può influenzare indirettamente i livelli di proteina huntingtina e l'aggregazione attraverso la modulazione epigenetica. | ||||||
Rilmenidine | 54187-04-1 | sc-478251 | 50 mg | $190.00 | 1 | |
La rilmenidina può aumentare la clearance autofagica degli aggregati di huntingtina, influenzando indirettamente gli effetti cellulari dell'huntingtina. | ||||||
D-(+)-Trehalose Anhydrous | 99-20-7 | sc-294151 sc-294151A sc-294151B | 1 g 25 g 100 g | $29.00 $164.00 $255.00 | 2 | |
Questo zucchero naturale è coinvolto nella stabilizzazione delle proteine e può aumentare la clearance autofagica degli aggregati di huntingtina. | ||||||
Creatine, anhydrous | 57-00-1 | sc-214774 sc-214774A | 10 mg 50 g | $27.00 $77.00 | 2 | |
La creatina ha effetti neuroprotettivi e può influenzare il metabolismo energetico, con un potenziale impatto indiretto sulla funzione della proteina Huntingtin. |