myotubularin Antikörper (F-1): sc-377309

Der myotubuläre Antikörper (F-1) ist ein IgG2b κ-muriner monoklonaler myotubulärer Antikörper (auch als myotubulärer Antikörper bezeichnet), der das myotubuläre Protein von menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der myotubuläre Antikörper (F-1) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des myotubulären Antikörpers erhältlich, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten. Die x-chromosomale rezessive myotubuläre Myopathie ist eine angeborene Muskelerkrankung, die durch schwere Hypotonie und generalisierte Muskelschwäche gekennzeichnet ist, die in den meisten Fällen zu einem frühzeitigen postnatalen Tod führt. Das für die myotubuläre Myopathie MTM1 verantwortliche Gen kodiert eine Dual-Specificity-Phosphatase, die myotubulär genannt wird und die durch die Evolution hochkonserviert ist. Das Gen für MTM1 ist auf einem 300 kb kritischen Bereich auf dem menschlichen Xq28 zwischen IDS und GRBRA3 lokalisiert. Das menschliche MTM1, ein 603 Aminosäure-Protein, ist in der myotubulären Myopathie mutiert. Das weitgehend verwandte Protein hMTMR2 wird in einer rezessiven Form der Charcot-Marie-Tooth-Neuropathie mutiert gefunden. Myotubulär ist hauptsächlich eine Lipidphosphatase, die auf Phosphatidylinositol 3-Monophosphat wirkt und an der Regulation des Phosphatidylinositol 3-Kinase (PI 3-Kinase)-Pfades und der Membrantransporte beteiligt ist. Wildtyp-Myotubulär kann PI3P und PI4P direkt in vitro dephosphorylieren. Dadurch werden die PI3P-Spiegel durch die Herabregulierung der PI3K-Aktivität und durch die Förderung der Abbau von PI3P verringert.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

myotubularin Antikörper (F-1) Literaturhinweise:

1. Keimbahnmosaik bei X-chromosomaler myotubulärer Myopathie.  |  Häne, BG., et al. 1999. Clin Genet. 56: 77-81. PMID: 10466421
2. Identifizierung neuer Mutationen im MTM1-Gen, die schwere und leichte Formen der X-chromosomalen myotubulären Myopathie verursachen.  |  Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
3. Myotubularin, eine Phosphatase, die bei myotubulärer Myopathie fehlt, wirkt auf die Phosphatidylinositol-3-Kinase und den Phosphatidylinositol-3-Phosphat-Weg.  |  Blondeau, F., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2223-9. PMID: 11001925
4. Die Myotubularin-Familie: von genetischen Krankheiten zum Phosphoinositid-Stoffwechsel.  |  Laporte, J., et al. 2001. Trends Genet. 17: 221-8. PMID: 11275328
5. Neue Erkenntnisse über das Zusammenspiel von Autophagie, Darmmikrobiota und Entzündungsreaktionen bei CED.  |  Larabi, A., et al. 2020. Autophagy. 16: 38-51. PMID: 31286804
6. Myotubularin-related protein 14 unterdrückt die Herzhypertrophie durch Hemmung von Akt.  |  Zhang, JL., et al. 2020. Cell Death Dis. 11: 140. PMID: 32080168
7. Myotubularin-related protein 7 aktiviert den Peroxisom-Proliferator-aktivierten Rezeptor-Gamma.  |  Weidner, P., et al. 2020. Oncogenesis. 9: 59. PMID: 32522977
8. Myotubularin-related-protein-7 hemmt mutiertes (G12V) K-RAS durch direkte Interaktion.  |  Weidner, P., et al. 2024. Cancer Lett. 588: 216783. PMID: 38462034
9. Jüngste Fortschritte der Myotubularin-related (MTMR)-Proteinfamilie bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen.  |  Wang, J., et al. 2024. Front Cardiovasc Med. 11: 1364604. PMID: 38529329
10. Ein bei der X-chromosomalen myotubulären Myopathie mutiertes Gen definiert eine neue mutmaßliche Tyrosinphosphatase-Familie, die in Hefe konserviert ist.  |  Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
11. Vergleichende Kartierung auf dem X-Chromosom der Maus definiert eine der myotubulären Myopathie entsprechende Region.  |  de Gouyon, B., et al. 1996. Mamm Genome. 7: 575-9. PMID: 8678976
12. Mutationen im MTM1-Gen, die bei der X-chromosomalen myotubulären Myopathie eine Rolle spielen. Internationales ENMC-Konsortium für myotubuläre Myopathie. Europäisches Neuro-Muskuläres Zentrum.  |  Laporte, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1505-11. PMID: 9305655

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-myotubularin Antikörper (F-1) hat 1 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-myotubularin Antikörper (F-1) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

myotubularin Antikörper (F-1) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: myotubularin

Klon: F-1

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2b kappa light chain

Aminosäuren: 21-57

Ziel-Epitop: myotubularin

Epitope Spezies: human

Reaktivität: myotubularin

Speziesreaktivität: human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 1 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für myotubularin Antikörper (F-1): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin