NPC1 항체 (G-1): sc-271335

NPC1 항체(G-1)는 마우스, 쥐 및 인간 기원의 NPC1 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgA κ 마우스 단일 클론 NPC1 항체(NPC1 항체라고도 함)입니다. NPC1 항체(G-1)는 비접합 항-NPC1 항체로 제공됩니다. 세포는 소포체에서의 내인성 합성과 저밀도 지단백질(LDL) 수용체 경로를 통한 외인성 섭취라는 두 가지 경로를 통해 콜레스테롤을 얻습니다. NPC1은 후기 엔도솜과 리소좀에 존재하는 단백질로 콜레스테롤의 세포 내 이동에 관여합니다. 인간 NPC1 유전자는 염색체 18q11.2에 매핑되어 있으며 N-글리코실화를 거쳐 뇌와 간에서 발현되는 단백질을 생성합니다. NPC1은 적절한 단백질 기능에 필수적인 시스테인이 풍부한 도메인을 포함하고 있지만 돌연변이가 많이 일어납니다. NPC1의 돌연변이는 내소체/리소좀계에 에스테르화되지 않은 콜레스테롤이 축적되는 것을 특징으로 하는 상염색체 열성 질환인 니만-픽병 C형(NPC)을 유발합니다. 콜레스테롤이 축적되면 점진적인 신경 퇴행과 사망에 이르게 됩니다. NPC의 90% 이상이 NPC1의 돌연변이로 인해 발생하며 NPC 환자는 간비대, 운동실조증, 근긴장 이상증, 치매 등 다양한 신경학적 증상을 보입니다.

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NPC1 항체 (G-1) 참고문헌:

1. 류신 지퍼 모티프와 스테롤 감지 도메인의 돌연변이는 니만-픽 C1 당단백질을 비활성화합니다.  |  Watari, H., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 21861-6. PMID: 10419504
2. NPC1의 돌연변이는 보존된 NPC1 특이적 시스테인이 풍부한 도메인을 강조합니다.  |  Greer, WL., et al. 1999. Am J Hum Genet. 65: 1252-60. PMID: 10521290
3. 선충 Caenorhabditis elegans의 니만-픽 C형 질병 모델.  |  Sym, M., et al. 2000. Curr Biol. 10: 527-30. PMID: 10801441
4. 니만-픽 C1 단백질의 구조와 기능.  |  Ioannou, YA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 175-81. PMID: 11001808
5. 니만-픽 타입 C1 세포에서 내인성 합성 콜레스테롤의 운명.  |  Cruz, JC. and Chang, TY. 2000. J Biol Chem. 275: 41309-16. PMID: 11013265
6. 니만-픽병 C형의 신경세포는 강글리오사이드와 에스테르화되지 않은 콜레스테롤을 축적하고 수지상 및 축삭 돌기에 변화를 겪습니다.  |  Zervas, M., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 49-64. PMID: 11202175
7. 변화된 스핑고지질 트래피킹 및 NPC1의 특정 도메인 내 돌연변이와의 상관관계를 통한 니만-픽 C 변이 검출.  |  Sun, X., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 1361-72. PMID: 11349231
8. 니만-픽병 C형(spm/spm) 쥐 모델에서 불멸화된 슈반 세포의 확립 및 특성화.  |  Watabe, K., et al. 2001. J Peripher Nerv Syst. 6: 85-94. PMID: 11446388
9. 레오바이러스 감염은 NPC1과 엔도솜 콜레스테롤 항상성에 의해 조절됩니다.  |  Ortega-Gonzalez, P., et al. 2022. PLoS Pathog. 18: e1010322. PMID: 35263388
10. NPC1 단백질 이동의 종별 차이는 니만-픽 C형 질환의 치료 반응에 영향을 미칩니다.  |  Schultz, ML., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 36301667
11. KV2.1-CaV1.2 나노 도메인의 NPC1 의존적 변화는 니만-픽 C형 질환 모델에서 신경세포 사멸을 유도합니다.  |  Casas, M., et al. 2023. Nat Commun. 14: 4553. PMID: 37507375
12. EXTL3와 NPC1은 오토그라파 칼리포니카 다핵다발성 헤드로바이러스 감염의 포유류 숙주 인자입니다.  |  Huang, Y., et al. 2024. Nat Commun. 15: 7711. PMID: 39231976

포유류 및 비포유류 단백질 표적에 대한 단일클론 항체는 기본적으로 다클론 항체가 다루는 모든 표적을 나타냅니다. 8,300개 이상의 항체가 2차 항체가 필요 없는 면역크루즈^® 접합체로 제공됩니다.

산타크루즈 바이오테크놀로지 항체는 360,000건 이상의 연구 인용 횟수를 보유하고 있습니다. 항NPC1 항체(G-1)는 다양한 과학 출판물에 2 인용되었습니다.

포유류 표적 단백질에 대한 항NPC1 항체(G-1) 같은 1차 항체는 주로 마우스, 쥐 및 인간 종의 다양한 포유류 검출에 권장됩니다. 또한 많은 포유류 항체는 수의학 연구에 이상적이며 소, 돼지, 카프린, 고양이, 개, 소, 말 단백질 표적에 반응합니다. 산타크루즈 바이오테크놀로지의 1차 단일 클론 항체는 실험실 연구용으로 적합하며 진단 또는 치료용으로 사용되지 않습니다.

NPC1 항체 (G-1) 사양

대체 제품명: NPC1

제품 클론 이름: G-1

분류: 1차 항체

클론성: 단클론 항체

항체 아이소타입: IgA kappa light chain

아미노산: 516-630

에피토프 타겟: NPC1

에피토프 종: human

제품 반응성/탐지: NPC1

종 반응성/탐지: mouse, rat, human

추가 포유류 반응성: N/A

추가 비포유류 반응성: N/A

응용 분야: WB, IP, IF, ELISA

바이알링 정보: Each vial contains 200 µg IgA kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

연구 인용: 2 다양한 과학 출판물에서의 인용

NPC1 항체 (G-1) 사용 가능한 컨쥬게이트/양식: N/A