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関連項目
PBGD(ポルホビリノーゲンデアミナーゼ)は、ヒドロキシメチルビラン合成酵素とも呼ばれ、ヘム合成経路に存在する細胞質酵素である。PBGDはHMBS(ヒドロキシメチルビラン合成酵素)ファミリーに属する。PBGDの欠損はピロール代謝異常を引き起こし、その結果、急性間欠性ポルフィリン症(AIP)と呼ばれる常染色体遺伝性疾患を引き起こす。AIPは、高血圧、頻脈、末梢神経障害、腹痛、尿中の過剰量のアミノレブリン酸とポルホビリノーゲンを伴う神経機能障害の急性発作を特徴とする。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PBGD 抗体 (B-3) | sc-166742 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGD (B-3): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540149 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (B-3): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541935 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |