PBGD Antibody (E-9): sc-166743. MCF7 (A), K-562 (B), F9 (C), WEHI-231 (D) 全細胞溶解液における PBGD 発現のウエスタンブロット解析.
PBGD抗体(E-9): sc-166743
- PBGD抗体 E-9はマウスモノクローナルIgG2aPBGD 抗体 です。200 µg/mlで提供
- アミノ酸 62-361 に対してマッピングした human 由来の PBGD の C-terminus に対してマッピングした
- PBGD抗体 (E-9) mouse, rat と human 由来のPBGD WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 PBGD 抗体 (E-9) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- PBGD (E-9): sc-166743の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、PBGD Antibody (E-9) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、PBGD Antibody (E-9) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
PBGD Antibody (E-9) は IgG2aκ マウスモノクローナル PBGD 抗体で、マウス、ラット、ヒト由来の PBGD タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。PBGD Antibody (E-9) はノンコンジュゲートの抗 PBGD 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor® コンジュゲートなど複数のコンジュゲートタイプの抗 PBGD 抗体があります。PBGD (porphobilinogen deaminase) は、ヒドロキシメチルビラン合成酵素とも呼ばれ、ヘム合成経路に存在する細胞質酵素です。PBGDはHMBS（ヒドロキシメチルビラン合成酵素）ファミリーに属する。PBGDの欠損はピロール代謝異常を引き起こし、その結果、急性間欠性ポルフィリン症（AIP）と呼ばれる常染色体遺伝性疾患を引き起こす。AIPは、高血圧、頻脈、末梢神経障害、腹痛、尿中の過剰量のアミノレブリン酸とポルホビリノーゲンを伴う神経機能障害の急性発作を特徴とする。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
PBGD抗体(E-9) 参考文献:
- 急性間欠性ポルフィリン症：COS-1細胞における変異型および野生型ポルホビリノーゲンデアミナーゼの発現。 | Mustajoki, S., et al. 2000. Mol Med. 6: 670-9. PMID: 11055586
- フィンランドおよびロシアの急性間欠性ポルフィリン症患者143人における臨床的, 生化学的特徴および遺伝子型-表現型相関。 | Fraunberg, MVUZ., et al. 2005. Medicine (Baltimore). 84: 35-47. PMID: 15643298
- ヒトポルホビリノーゲン・デアミナーゼ遺伝子の変異ホットスポット：CpGモチーフに生じるG111RとR173Qの再発性変異。 | Schneider-Yin, X., et al. 2004. J Inherit Metab Dis. 27: 625-31. PMID: 15669678
- ヒト精巣および正常精巣における定量的PCRの標準化戦略。 | Neuvians, TP., et al. 2005. J Biotechnol. 117: 163-71. PMID: 15823405
- ホモ接合性ポルホビリノーゲン・デアミナーゼ欠損症の小児における麻酔：急性間欠性ポルフィリン症の重症型。 | Sheppard, L. and Dorman, T. 2005. Paediatr Anaesth. 15: 426-8. PMID: 15828996
- ポルホビリノーゲン・デアミナーゼの組織特異的発現。1つの遺伝子から2つのアイソザイム。 | Grandchamp, B., et al. 1987. Eur J Biochem. 162: 105-10. PMID: 3816774
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PBGD 抗体 (E-9) | sc-166743 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGD (E-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529039 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (E-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-521729 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (E-9): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547242 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGD 抗体 (E-9) AC | sc-166743 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PBGD 抗体 (E-9) HRP | sc-166743 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGD 抗体 (E-9) FITC | sc-166743 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PBGD 抗体 (E-9) PE | sc-166743 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PBGD 抗体 (E-9) Alexa Fluor® 488 | sc-166743 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PBGD 抗体 (E-9) Alexa Fluor® 546 | sc-166743 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PBGD 抗体 (E-9) Alexa Fluor® 594 | sc-166743 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PBGD 抗体 (E-9) Alexa Fluor® 647 | sc-166743 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PBGD 抗体 (E-9) Alexa Fluor® 680 | sc-166743 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PBGD 抗体 (E-9) Alexa Fluor® 790 | sc-166743 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |