COL6A3 抗体 (A-5): sc-515335. ヒト胸腺組織抽出液(A)およびHs67全細胞溶解液(B)におけるCOL6A3発現の蛍光ウェスタンブロット解析. ウルトラクルーズ® ブロッキング試薬でブロック: sc-516214. 使用した検出試薬: m-IgG1 BP-CFL 488: sc-533661.
COL6A3抗体(A-5): sc-515335
- COL6A3抗体 (A-5)はマウスモノクローナルIgG1 κです。200 µg/mlで提供
- human由来のCollagen α3 Type VIの内部領域に位置するアミノ酸301-600に対応します
- COL6A3抗体 (A-5) human由来のCollagen α3 Type VI isoforms 1 and 2 WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 COL6A3 抗体 (A-5) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- COL6A3 (A-5): sc-515335の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPは、COL6A3 Antibody (A-5) for WB applications. の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、COL6A3 Antibody (A-5) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
COL6A3 抗体 (A-5) は、ウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、および酵素免疫測定法 (ELISA) により、ヒト由来のコラーゲンα3タイプVIを検出するマウスモノクローナルIgG1κ軽鎖抗体です。COL6A3 (A-5) 抗体は非結合型と、アガロース、西洋ワサビペルオキシダーゼ (HRP)、フィコエリトリン (PE)、フルオレセインイソチオシアネート (FITC)、および複数の Alexa Fluor® 結合体を含むさまざまな結合体型の両方が利用可能です。コラーゲンは、腱や軟骨などの結合組織に構造的な支持と強度を与える繊維状のタンパク質で、独特な三重らせん構造が特徴です。この構造により、横方向の自己結合が可能となり、複雑な組織構造が形成されます。特に、3,176個のアミノ酸から成る分泌タンパク質であるCOL6A3は、フィブロネクチンIII型ドメインを1つ、MPTIインヒビタードメインを1つ、フォン・ヴィレブランド因子Aドメインを12個含み、COL6A3はVI型コラーゲン複合体の3つのα鎖の中で最も大きなものとなっています。COL6A3は細胞接着と細胞外マトリックス成分の組織化に不可欠であり、正常な機能は組織の完全性を維持するために極めて重要です。注目すべきは、COL6A3の突然変異はベスレムミオパシーやウルリッヒ先天性筋ジストロフィーなどの深刻な症状と関連しており、COL6A3が筋肉や結合組織の健康に重要な役割を果たしていることを示しています。選択的スプライシングによるCOL6A3の複数のアイソフォームは、さらに様々な生物学的プロセスにおける機能的多様性と重要性を強調しています。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
COL6A3抗体(A-5) 参考文献:
- COL6A3の変異はUllrich先天性筋ジストロフィーの重症および軽症の表現型を引き起こす。 | Demir, E., et al. 2002. Am J Hum Genet. 70: 1446-58. PMID: 11992252
- ウルリッヒ症候群におけるコラーゲンVIの関与：臨床的, 遺伝的, 免疫組織化学的研究。 | Mercuri, E., et al. 2002. Neurology. 58: 1354-9. PMID: 12011280
- 優性コラーゲンVI変異はウルリッヒ先天性筋ジストロフィーの一般的な原因である。 | Baker, NL., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 279-93. PMID: 15563506
- α3(VI)N10-N7ドメインを欠損したウルリッヒ症候群患者におけるコラーゲンVIフィラメントの超微細構造欠損。 | Squarzoni, S., et al. 2006. J Cell Physiol. 206: 160-6. PMID: 15965965
- コラーゲンVI関連筋障害。 | Lampe, AK. and Bushby, KM. 2005. J Med Genet. 42: 673-85. PMID: 16141002
- コラーゲンVIα3(VI)鎖のC5ドメインは細胞外のミクロフィブリル形成に重要であり, 培養細胞の細胞外マトリックスに存在する。 | Lamandé, SR., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 16607-14. PMID: 16613849
- 腱様巨細胞腫におけるCOL6A3-CSF1融合転写産物の分子生物学的同定。 | Möller, E., et al. 2008. Genes Chromosomes Cancer. 47: 21-5. PMID: 17918257
- コラーゲンVIのエクソンスキッピング変異は一般的で, 重症度や遺伝を予測することができる。 | Lampe, AK., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 809-22. PMID: 18366090
- VI型コラーゲンの3本鎖をコードするヒト遺伝子のクローニングと染色体局在。 | Weil, D., et al. 1988. Am J Hum Genet. 42: 435-45. PMID: 3348212
- パーキンソン病におけるコラーゲンVIα3（COL6A3）遺伝子の研究。 | Jin, CY., et al. 2021. BMC Neurol. 21: 187. PMID: 33964895
- 老化細胞モデルのトランスクリプトームと複数の組織の患者サンプルを統合した結果、COL6A3が老化の誘因であることが明らかになりました。 | Savić, R., et al. 2023. Cell Rep. 42: 113371. PMID: 37938972
- 統合プロテオゲノム解析により、肥満が冠動脈疾患に及ぼす影響の媒介因子として、COL6A3由来のエンドトロフィンが同定されました。 | Yoshiji, S., et al. 2025. Nat Genet. 57: 345-357. PMID: 39856218
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
COL6A3 抗体 (A-5) | sc-515335 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
COL6A3 (A-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-528024 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
COL6A3 (A-5): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-533397 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) AC | sc-515335 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) HRP | sc-515335 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) FITC | sc-515335 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) PE | sc-515335 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 488 | sc-515335 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 546 | sc-515335 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 594 | sc-515335 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 647 | sc-515335 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 680 | sc-515335 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 790 | sc-515335 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |