ASL Antibody (B-1): sc-166787. SK-BR-3 (A), Caki-1 (B), c4 (C), NIH/3T3 (D), NRK (E), PC-12 (F) 全細胞溶解液における ASL 発現のウェスタンブロット解析.
ASL抗体(B-1): sc-166787
- ASL抗体 B-1はマウスモノクローナルIgG1ASL 抗体 です。200 µg/mlで提供
- アミノ酸 1-300 に対してマッピングした human 由来の ASL の N-terminus に対してマッピングした
- ASL抗体 (B-1) mouse, rat と human 由来のASL WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 ASL 抗体 (B-1) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- ASL (B-1): sc-166787の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG1 BP-HRP and m-IgGκ BP-HRP はASL 抗体 (B-1) に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 ASL 抗体 (B-1) とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
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関連項目
ASL Antibody (B-1) は IgG1 κマウスモノクローナル ASL 抗体（ASL 抗体とも呼ばれる）で、マウス、ラット、ヒト由来の ASL タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。ASL抗体(B-1)は、ノンコンジュゲートの抗ASL抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、複数のAlexa Fluor®コンジュゲートなど、様々なコンジュゲートタイプの抗ASL抗体があります。ASL（アルギニノコハク酸リアーゼ）は、ASALまたはアルギノコハク酸リアーゼとしても知られ、リアーゼ1ファミリーのタンパク質のメンバーで、肝臓で主に発現しています。細胞質に局在し、ホモ四量体として存在するASLは、アルギニノコハク酸（ASA）のフマル酸およびアルギニンへの加水分解開裂を触媒し、アンモニアの解毒に重要な尿素サイクルの必須ステップである。この反応はアルギニンの生合成にも関与している。さらに、ASLは鳥類や爬虫類の眼水晶体タンパク質であるd-クリスタリンと高い配列相同性を有している。ASLをコードする遺伝子に変異が生じると、体液中にASAが蓄積し、高アンモニア血症、肝腫大、痙攣、身体的・精神的遅滞、エピソード性意識障害、結節性毛髪症（毛幹の弱点または結節）を示す乾燥したもろい毛髪を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患であるアルギノスクシン酸尿症（ASA尿症）が生じる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
ASL抗体(B-1) 参考文献:
- 一般的なASLおよびHMGCL変異体を検出するためのLCGreen IベースのリアルタイムPCRアッセイ。 | Alsmadi, O., et al. 2006. Clin Chem. 52: 1439-40. PMID: 16798975
- ヒトアルギニノコハク酸リアーゼ（ASL）遺伝子における変異と多型。 | Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
- アルギニン置換を伴うシステイン変異型ASLタンパク質に対するシステアミンの効果。 | Inauen, C., et al. 2016. Mol Diagn Ther. 20: 125-33. PMID: 26745957
- アルギニノコハク酸尿症における次世代シークエンシング（NGS）により、ASLの選択的スプライシングを促進する変異（D145G）が検出された：症例報告研究。 | Wen, W., et al. 2016. BMC Med Genet. 17: 9. PMID: 26843370
- アルギニノコハク酸尿症は神経細胞のニトロストレスを促進するが、ASL遺伝子導入により逆転する。 | Baruteau, J., et al. 2018. Nat Commun. 9: 3505. PMID: 30158522
- KLF7は転写活性化因子ASLを介してポリアミン生合成と神経膠腫の発生を促進する。 | Guan, F., et al. 2019. Biochem Biophys Res Commun. 514: 51-57. PMID: 31018905
- ASLは青斑核においてチロシン水酸化酵素を代謝的に調節する。 | Lerner, S., et al. 2019. Cell Rep. 29: 2144-2153.e7. PMID: 31747589
- 黒質におけるALDH1A1+神経細胞におけるASL発現は、代謝的に神経変性表現型に寄与する。 | Lerner, S., et al. 2021. Hum Genet. 140: 1471-1485. PMID: 34417872
- ASS1とASLは, 窒素代謝の変化を介して明細胞腎細胞癌の増殖を抑制する。 | Khare, S., et al. 2021. Cancer Metab. 9: 40. PMID: 34861885
- アルギニノコハク酸尿症の治療に有効なASL mRNA-LNP療法は、マウスモデルにおいて生存率の改善をもたらす。 | Daly, O., et al. 2023. Biomedicines. 11: PMID: 37371829
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
ASL 抗体 (B-1) | sc-166787 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL (B-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529049 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ASL (B-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-521743 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ASL (B-1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-543290 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ASL 抗体 (B-1) AC | sc-166787 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ASL 抗体 (B-1) HRP | sc-166787 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL 抗体 (B-1) FITC | sc-166787 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ASL 抗体 (B-1) PE | sc-166787 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ASL 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 488 | sc-166787 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 546 | sc-166787 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 594 | sc-166787 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 647 | sc-166787 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 680 | sc-166787 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 790 | sc-166787 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |