ASL 抗体 (E-5): sc-374353. マウス肝臓 (A) およびヒト肝臓 (B) 組織抽出液における ASL 発現のウェスタンブロット解析.
ASL抗体(E-5): sc-374353
- ASL抗体 (E-5)はマウスモノクローナルIgG1 κです。200 µg/mlで提供
- human由来のASLのN-terminusのアミノ酸1-29の間に位置するエピトープに特異的
- 反-ASL抗体 (E-5) mouse, rat と human 由来のASL WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： と canine and porcine
- 抗 ASL 抗体 (E-5) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- ASL (E-5): sc-374353の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG1 BP-HRP and m-IgGκ BP-HRP はASL 抗体 (E-5) に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 ASL 抗体 (E-5) とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
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関連項目
ASL Antibody (E-5) は IgG1 κマウスモノクローナル ASL 抗体で、マウス、ラット、ヒト由来の ASL を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。ASL Antibody (E-5) はノンコンジュゲートの抗 ASL 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、複数の Alexa Fluor® コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートタイプの抗 ASL 抗体があります。ASL（アルギニノコハク酸リアーゼ）は、ASALまたはアルギノコハク酸リアーゼとしても知られ、リアーゼ1ファミリーのタンパク質のメンバーで、肝臓で主に発現しています。細胞質に局在し、ホモ四量体として存在するASLは、アルギニノコハク酸（ASA）のフマル酸およびアルギニンへの加水分解開裂を触媒し、アンモニアの解毒に重要な尿素サイクルの必須ステップである。この反応はアルギニンの生合成にも関与している。さらに、ASLは鳥類や爬虫類の眼水晶体タンパク質であるd-クリスタリンと高い配列相同性を有している。ASLをコードする遺伝子に変異が生じると、体液中にASAが蓄積し、高アンモニア血症、肝腫大、痙攣、身体的・精神的遅滞、エピソード性意識障害、結節性毛髪症（毛幹の弱点または結節）を示す乾燥したもろい毛髪を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患であるアルギノスクシン酸尿症（ASA尿症）が生じる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
ASL抗体(E-5) 参考文献:
- 遺伝子内相補性とアルギニノコハク酸リアーゼの構造と機能。 | Yu, B. and Howell, PL. 2000. Cell Mol Life Sci. 57: 1637-51. PMID: 11092456
- アルギニノコハク酸リアーゼ頻度相補対立遺伝子Q286Rの立体構造。 | Sampaleanu, LM., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15570-80. PMID: 11747432
- ヒトのアルギニノコハク酸リアーゼ遺伝子座における遺伝子内相補性のメカニズム。 | Yu, B., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15581-90. PMID: 11747433
- アルギニノコハク酸リアーゼ（ASL）欠損症：27人の患者における変異解析とヒトASL遺伝子の完成された構造。 | Linnebank, M., et al. 2002. Hum Genet. 111: 350-9. PMID: 12384776
- アルギニノコハク酸尿症患者におけるアルギニノコハク酸リアーゼ遺伝子の新規ストップコドン変異（X465Y）。 | Tanaka, T., et al. 2002. Tohoku J Exp Med. 198: 119-24. PMID: 12512996
- ガチョウデルタクリスタリンの構造安定性におけるトリプトファニル残基の重要な役割。 | Lee, HJ., et al. 2006. Exp Eye Res. 83: 658-66. PMID: 16677632
- アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症（ASL）および糖鎖欠損トランスフェリン（CDT）：4つの独立したCDT分析方法による経験――CDT TIAアッセイによる誤解を招く結果。 | Arndt, T., et al. 2006. Clin Chim Acta. 373: 117-20. PMID: 16808909
- アルギニノコハク酸リアーゼ遺伝子の欠失ホットスポット：トポイソメラーゼIIおよびDNAポリメラーゼα部位との関連。 | Christodoulou, J., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1065-71. PMID: 16941645
- アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症：イタリア人患者における変異スペクトルと新規ASL偽遺伝子の同定。 | Trevisson, E., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 694-702. PMID: 17326097
- ヒトアルギニノコハク酸リアーゼ（ASL）遺伝子における変異と多型。 | Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
- マレーシアのアルギニノコハク酸リアーゼ（ASL）欠損症患者における変異の特定。 | Ali, EZ., et al. 2019. Mol Genet Metab Rep. 21: 100525. PMID: 31709144
- ヒトアルギニノコハク酸リアーゼ：遺伝子内相補性の構造的基盤 | Turner, MA., et al. 1997. Proc Natl Acad Sci U S A. 94: 9063-8. PMID: 9256435
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
ASL 抗体 (E-5) | sc-374353 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529726 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ASL (E-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522709 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-543654 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) AC | sc-374353 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) HRP | sc-374353 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) FITC | sc-374353 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) PE | sc-374353 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 488 | sc-374353 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 546 | sc-374353 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 594 | sc-374353 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 647 | sc-374353 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 680 | sc-374353 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 790 | sc-374353 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL (E-5) 中和ペプチド | sc-374353 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |