ASL 抗体 (E-5): sc-374353. マウス肝臓 (A) およびヒト肝臓 (B) 組織抽出液における ASL 発現のウェスタンブロット解析.
ASL抗体(E-5): sc-374353
- ASL抗体 (E-5)はマウスモノクローナルIgG1 κです。200 µg/mlで提供
- human由来のASLのN-terminusのアミノ酸1-29の間に位置するエピトープに特異的
- 反-ASL抗体 (E-5) mouse, rat と human 由来のASL WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： と canine and porcine
- 抗 ASL 抗体 (E-5) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- WB,IHC(P)とELISA用のビオチンに共役での利用可能です。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、ASL Antibody (E-5) WBおよびIHC(P)アプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、ASL Antibody (E-5) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
ASL Antibody (E-5) はマウスモノクローナル IgG1 κ軽鎖抗体で、ウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、パラフィン包埋切片を用いた免疫組織化学 (IHCP)、酵素結合免疫吸着測定法 (ELISA) などの様々なアプリケーションにより、マウス、ラット、ヒトサンプル中の ASL を検出します。ASL（E-5）抗体は、アガロース、西洋ワサビペルオキシダーゼ（HRP）、フィコエリトリン（PE）、フルオレセインイソチオシアネート（FITC）、各種Alexa Fluor®コンジュゲートなど、非コンジュゲート型と複数のコンジュゲート型があります。ASL（アルギニノコハク酸リアーゼ）は尿素サイクルの重要な酵素で、主に肝細胞の細胞質に存在し、ASLはホモ四量体として機能します。ASL(E-5)モノクローナル抗体は、アルギニノコハク酸をフマル酸とアルギニンに加水分解する酵素を認識します。この酵素は、アンモニアの解毒とアルギニンの生合成に不可欠なプロセスであり、タンパク質合成や様々な代謝経路に不可欠です。ASLの欠損や変異はアルギニノコハク酸の蓄積を引き起こし、高アンモニア血症、神経障害、特徴的な毛髪異常を特徴とする重篤な常染色体劣性遺伝性疾患であるアルギニノコハク酸尿症につながるため、ASLの適切な機能は極めて重要である。抗ASL抗体（E-5）は、代謝疾患におけるASLの役割や治療介入の可能性を研究するための貴重なツールを研究者に提供します。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
ASL抗体(E-5) 参考文献:
- 遺伝子内相補性とアルギニノコハク酸リアーゼの構造と機能。 | Yu, B. and Howell, PL. 2000. Cell Mol Life Sci. 57: 1637-51. PMID: 11092456
- アルギニノコハク酸リアーゼ頻度相補対立遺伝子Q286Rの立体構造。 | Sampaleanu, LM., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15570-80. PMID: 11747432
- ヒトのアルギニノコハク酸リアーゼ遺伝子座における遺伝子内相補性のメカニズム。 | Yu, B., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15581-90. PMID: 11747433
- アルギニノコハク酸リアーゼ（ASL）欠損症：27人の患者における変異解析とヒトASL遺伝子の完成された構造。 | Linnebank, M., et al. 2002. Hum Genet. 111: 350-9. PMID: 12384776
- アルギニノコハク酸尿症患者におけるアルギニノコハク酸リアーゼ遺伝子の新規ストップコドン変異（X465Y）。 | Tanaka, T., et al. 2002. Tohoku J Exp Med. 198: 119-24. PMID: 12512996
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- アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症（ASL）および糖鎖欠損トランスフェリン（CDT）：4つの独立したCDT分析方法による経験――CDT TIAアッセイによる誤解を招く結果。 | Arndt, T., et al. 2006. Clin Chim Acta. 373: 117-20. PMID: 16808909
- アルギニノコハク酸リアーゼ遺伝子の欠失ホットスポット：トポイソメラーゼIIおよびDNAポリメラーゼα部位との関連。 | Christodoulou, J., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1065-71. PMID: 16941645
- アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症：イタリア人患者における変異スペクトルと新規ASL偽遺伝子の同定。 | Trevisson, E., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 694-702. PMID: 17326097
- ヒトアルギニノコハク酸リアーゼ（ASL）遺伝子における変異と多型。 | Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
- マレーシアのアルギニノコハク酸リアーゼ（ASL）欠損症患者における変異の特定。 | Ali, EZ., et al. 2019. Mol Genet Metab Rep. 21: 100525. PMID: 31709144
- ヒトアルギニノコハク酸リアーゼ：遺伝子内相補性の構造的基盤 | Turner, MA., et al. 1997. Proc Natl Acad Sci U S A. 94: 9063-8. PMID: 9256435
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
ASL 抗体 (E-5) | sc-374353 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529726 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ASL (E-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522709 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-543654 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) AC | sc-374353 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) HRP | sc-374353 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) FITC | sc-374353 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) PE | sc-374353 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 488 | sc-374353 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 546 | sc-374353 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 594 | sc-374353 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 647 | sc-374353 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 680 | sc-374353 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 790 | sc-374353 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) B | sc-374353 B | 200 µg/ml | $320.00 | |||
ASL (E-5) 中和ペプチド | sc-374353 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |