LOC283398 Aktivatoren

Gängige LOC283398 Activators sind unter underem Succinic acid CAS 110-15-6, Coenzyme A CAS 85-61-0 (anhydrous), α-Ketoglutaric Acid CAS 328-50-7, Citric Acid, Anhydrous CAS 77-92-9 und N-Acetyl-L-cysteine CAS 616-91-1.

Succinat-CoA-Ligase GDP-forming subunit beta (SUCLG2) ist ein wesentlicher Bestandteil des Zitronensäurezyklus, eines kritischen Weges der Zellatmung und der Energieerzeugung in eukaryotischen Organismen. Dieses Protein ist eine Untereinheit des Enzyms Succinat-CoA-Ligase, das eine zentrale Rolle bei der Verknüpfung des Zitronensäurezyklus mit der Elektronentransportkette spielt, die beide für die ATP-Produktion entscheidend sind.Die Untereinheit SUCLG2 ist Teil eines heterodimeren Enzymkomplexes, der sich entweder mit der Untereinheit SUCLG1 (GDP-bildend) oder SUCLA2 (ADP-bildend) paart, um die reversible Umwandlung von Succinyl-CoA und entweder GDP (Guanosindiphosphat) oder ADP (Adenosindiphosphat) in Succinat und entweder GTP (Guanosintriphosphat) oder ATP (Adenosintriphosphat) zu katalysieren.

Die Struktur von SUCLG2 ist durch eine zentrale Domäne gekennzeichnet, die aus einer Rossmann-Faltung besteht, einem gemeinsamen Strukturelement von Proteinen, die Nukleotide wie GDP und GTP binden. Die primäre Funktion dieses Proteins ist die Energieproduktion, aber Abweichungen im SUCLG2-Gen wurden mit Stoffwechselstörungen in Verbindung gebracht. Mutationen können beispielsweise zum mitochondrialen DNA-Depletionssyndrom führen, einer Stoffwechselstörung, die durch eine Abnahme der mitochondrialen DNA gekennzeichnet ist und zu einer Vielzahl von Symptomen wie Muskelschwäche, neurologischen Problemen und Organversagen führt.