BPAG1n3 Ativadores

Os activadores comuns do BPAG1n3 incluem, entre outros, o ácido retinóico, todos os trans CAS 302-79-4, A 83-01 CAS 909910-43-6, colecalciferol CAS 67-97-0, forskolina CAS 66575-29-9 e zinco CAS 7440-66-6.

O BPAG1n3, também conhecido como Antigénio 1 Não-Colagénico 3 do Penfigoide Bolhoso, é uma proteína que faz parte da família BPAG1 (Antigénio 1 do Penfigoide Bolhoso). Desempenha um papel vital na manutenção da integridade e estabilidade da pele, particularmente na zona da membrana basal, onde a epiderme (camada mais externa da pele) se liga à derme (camada mais profunda da pele). Uma das funções essenciais da BPAG1n3 é atuar como proteína de ancoragem na zona da membrana basal. Ajuda a estabilizar a ligação da epiderme à derme, ligando-se ao colagénio VII, que é um dos principais componentes das fibrilas de ancoragem. Esta ligação é fundamental para a integridade estrutural da pele, bloqueando a formação de bolhas e a separação entre as camadas da pele.O BPAG1n3 também está envolvido na manutenção da função dos hemidesmossomas, que são estruturas especializadas de adesão celular que desempenham um papel crucial na estabilização da ligação das células da pele à membrana basal. Os hemidesmossomas são essenciais para a estabilidade estrutural da pele, e o BPAG1n3 contribui para a sua formação e manutenção.

Defeitos no BPAG1n3 ou mutações no gene correspondente, DST (Distonina), têm sido associados a várias doenças da pele, incluindo a Epidermólise Bulhosa (EB), um grupo de doenças genéticas raras caracterizadas por pele frágil e formação de bolhas. Diferentes subtipos de EB estão associados a mutações em regiões específicas do gene DST, incluindo a BPAG1n3. Em resumo, a BPAG1n3 é uma proteína que desempenha um papel crucial na manutenção da integridade estrutural da pele, ancorando a epiderme à derme e contribuindo para a formação e manutenção dos hemidesmossomas. A desregulação ou mutações na BPAG1n3 podem levar a doenças da pele, enfatizando a sua importância na biologia e saúde da pele.