NPC1 Anticorpo (E-9): sc-271334
- NPC1 Anticorpo E-9é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG2a (kappa light chain) fornecido em 200 µg/ml
- Produzido contra aminoácidos 516-630 de NPC1 de human origem
- recomendado para a detecção de NPC1 of human origin by WB, IP, IF and ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP e m-IgGκ BP-HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para NPC1 Antibody (E-9) para aplicações WB. Estes reagentes são agora oferecidos em pacotes com NPC1 Antibody (E-9)(ver informações de encomenda abaixo).
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As células obtêm o colesterol através de duas vias distintas: a síntese endógena no retículo endoplasmático e a captação exógena através da via do recetor da lipoproteína de baixa densidade (LDL). A NPC1 é uma proteína que reside nos endossomas tardios e lisossomas e está envolvida no tráfico intracelular de colesterol. O gene humano NPC1 está localizado no cromossoma 18q11.2 e produz proteínas que sofrem N-glicosilação e são expressas no cérebro e no fígado (2,4,5). O NPC1 contém um domínio rico em cisteína, que é fundamental para o funcionamento correto da proteína, mas está altamente mutado. As mutações na NPC1 resultam na doença de Niemann-Pick tipo C (NPC), uma doença autossómica recessiva caracterizada pela acumulação de colesterol não esterificado no sistema endossómico/lisossómico. A acumulação de colesterol resulta em neurodegeneração progressiva e morte. Mais de 90% dos casos de NPC são devidos a mutações no gene NPC1 e os doentes com NPC apresentam múltiplos sintomas neurológicos, como hepatoesplenomegalia, ataxia, distonia e demência (3,8).
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do NPC1 Anticorpo (E-9):
- A Sinalização NPC1-mTORC1 Associa a Deteção de Colesterol à Homeostase de Organelos e é uma Via Alvo em Niemann-Pick Tipo C. | Davis, OB., et al. 2021. Dev Cell. 56: 260-276.e7. PMID: 33308480
- A perda de NPC1 aumenta a captação fagocítica e prejudica o tráfico de lípidos na microglia. | Colombo, A., et al. 2021. Nat Commun. 12: 1158. PMID: 33627648
- O transportador de colesterol NPC1 é essencial para a regulação epigenética e a maturação das células da linhagem oligodendrócitos. | Kunkel, TJ., et al. 2023. Nat Commun. 14: 3964. PMID: 37407594
- O NPC1 desempenha um papel no tráfico de carga específica para os melanossomas. | Rus, AA., et al. 2023. J Biol Chem. 299: 105024. PMID: 37423302
- Uma visão geral do papel de Niemann-pick C1 (NPC1) nas infecções virais e inibição de infecções virais através do inibidor de NPC1. | Ahmad, I., et al. 2023. Cell Commun Signal. 21: 352. PMID: 38098077
- Doença de Niemann-Pick Tipo C (NPDC) por mutação de NPC1 e NPC2: Tráfego aberrante de colesterol lisossomal e stress oxidativo. | Lee, D. and Hong, JH. 2023. Antioxidants (Basel). 12: PMID: 38136141
- O NPC1 é necessário para a diferenciação pós-natal das células dos ilhéus β mantendo a rotação das mitocôndrias. | Liu, B., et al. 2024. Theranostics. 14: 2058-2074. PMID: 38505613
- A deficiência de Npc1 prejudica a função da microglia através da sinalização TREM2-mTOR na doença de Niemann-Pick tipo C. | Qiao, L., et al. 2024. Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis. 1870: 167478. PMID: 39173891
- NPC1 liga o tráfico de colesterol à morfologia microglial através do gastrosoma. | Zareba, J., et al. 2024. Nat Commun. 15: 8638. PMID: 39366931
- A deficiência de NPC1 mieloide exacerba a lesão hepática e a fibrose ao afetar a eferocitose dos macrófagos. | Guan, D., et al. 2024. J Adv Res.. PMID: 39547438
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
NPC1 Anticorpo (E-9) | sc-271334 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do NPC1 (E-9): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537614 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do NPC1 (E-9): m-IgGκ BP-HRP | sc-534931 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do NPC1 (E-9): m-IgG2a BP-HRP | sc-548067 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |