NPC1 Anticorpo (G-1): sc-271335

O Anticorpo NPC1 (G-1) é um anticorpo monoclonal IgA κ de camundongo contra NPC1 (também designado anticorpo NPC1) que detecta a proteína NPC1 de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF e ELISA. O anticorpo NPC1 (G-1) está disponível como anticorpo anti-NPC1 não conjugado. As células obtêm o colesterol através de duas vias distintas: a síntese endógena no retículo endoplasmático e a captação exógena através da via do recetor da lipoproteína de baixa densidade (LDL). A NPC1 é uma proteína que reside nos endossomas tardios e lisossomas e está envolvida no tráfico intracelular de colesterol. O gene humano NPC1 está localizado no cromossoma 18q11.2 e produz proteínas que sofrem N-glicosilação e são expressas no cérebro e no fígado. O NPC1 contém um domínio rico em cisteína, que é fundamental para o funcionamento correto da proteína, mas está altamente mutado. As mutações na NPC1 resultam na doença de Niemann-Pick tipo C (NPC), uma doença autossómica recessiva caracterizada pela acumulação de colesterol não esterificado no sistema endossómico/lisossómico. A acumulação de colesterol resulta em neurodegeneração progressiva e morte. Mais de 90% dos casos de NPC são devidos a mutações na NPC1 e os doentes com NPC apresentam múltiplos sintomas neurológicos, como hepatoesplenomegalia, ataxia, distonia e demência.

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Referencias do NPC1 Anticorpo (G-1):

1. Mutações no motivo do fecho de correr da leucina e no domínio de deteção de esteróis inactivam a glicoproteína Niemann-Pick C1.  |  Watari, H., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 21861-6. PMID: 10419504
2. Mutações na NPC1 evidenciam um domínio conservado rico em cisteína específico da NPC1.  |  Greer, WL., et al. 1999. Am J Hum Genet. 65: 1252-60. PMID: 10521290
3. Um modelo para a doença de niemann-pick tipo C no nemátodo Caenorhabditis elegans.  |  Sym, M., et al. 2000. Curr Biol. 10: 527-30. PMID: 10801441
4. A estrutura e a função da proteína C1 de Niemann-Pick.  |  Ioannou, YA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 175-81. PMID: 11001808
5. Destino do colesterol sintetizado endogenamente em células Niemann-Pick tipo C1.  |  Cruz, JC. and Chang, TY. 2000. J Biol Chem. 275: 41309-16. PMID: 11013265
6. Os neurónios da doença de Niemann-Pick tipo C acumulam gangliosídeos, bem como colesterol não esterificado, e sofrem alterações dendríticas e axonais.  |  Zervas, M., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 49-64. PMID: 11202175
7. Deteção de variantes de Niemann-Pick C através da alteração do tráfico de esfingolípidos e correlação com mutações num domínio específico de NPC1.  |  Sun, X., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 1361-72. PMID: 11349231
8. Estabelecimento e caraterização de células de Schwann imortalizadas do modelo murino da doença de Niemann-Pick tipo C (spm/spm).  |  Watabe, K., et al. 2001. J Peripher Nerv Syst. 6: 85-94. PMID: 11446388
9. A infeção por reovírus é regulada por NPC1 e pela homeostase do colesterol endossómico.  |  Ortega-Gonzalez, P., et al. 2022. PLoS Pathog. 18: e1010322. PMID: 35263388
10. As diferenças específicas de cada espécie no tráfico da proteína NPC1 determinam a resposta terapêutica na doença de Niemann-Pick tipo C.  |  Schultz, ML., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 36301667
11. As alterações dependentes de NPC1 nos nanodomínios KV2.1-CaV1.2 conduzem à morte neuronal em modelos da doença de Niemann-Pick Tipo C.  |  Casas, M., et al. 2023. Nat Commun. 14: 4553. PMID: 37507375
12. EXTL3 e NPC1 são factores hospedeiros de mamíferos para a infeção por Autographa californica multiple nucleopolyhedrovirus.  |  Huang, Y., et al. 2024. Nat Commun. 15: 7711. PMID: 39231976

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-NPC1 Antibody (G-1) tem 2 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-NPC1 Antibody (G-1) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

NPC1 Especificações do anticorpo (G-1)

Nome alternativo do produto: NPC1

Nome do Clone do Produto: G-1

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgA kappa light chain

Aminoácidos: 516-630

Alvo de Epitopo: NPC1

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: NPC1

Reatividade/Deteção de Espécies: mouse, rat, human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgA kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 2 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo NPC1 (G-1): N/A