Ataxin-3 Anticorpo (A-7): sc-398114

O anticorpo Ataxin-3 (A-7) é um anticorpo monoclonal IgG2b κ de camundongo contra a Ataxina-3 (também designado anticorpo contra a Ataxina-3) que detecta a proteína Ataxin-3 de origem de camundongo, rato e humana por WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA. O anticorpo Ataxin-3 (A-7) está disponível na forma de anticorpo anti-Ataxin-3 não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-Ataxin-3, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. As ataxias cerebelares autossómicas dominantes são um grupo de doenças neurodegenerativas causadas por expansões instáveis de repetições CAG que codificam tratos de poliglutamina. As proteínas com longos trajectos de poliglutamina têm uma maior tendência para se agregarem, formando frequentemente corpos de inclusão intranucleares ubiquitinados. O gene da doença de Machado-Joseph (MJD)/ ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3) codifica a ataxina-3, que contém um trato de poliglutamina. A ataxina-3 é incorporada na maioria das inclusões nucleares (NIs) e desaparece da sua localização citoplasmática normal em condições patológicas na maioria dos neurónios. No entanto, no início precoce da SCA3, a associação de uma forma patológica de ataxina-3 com a matriz nuclear altera a conformação da ataxina-3 para expor o domínio da poliglutamina. No tecido cerebral normal, a ataxina-3 de tipo selvagem também pode ser localizada dentro da inclusão nuclear positiva para ubiquitina, o corpo de Marinesco, em determinadas condições de stress nas células neuronais, como o envelhecimento e a neurotoxicidade da poliglutamina. As células que expressam a ataxina-3 de forma estável aumentam os níveis de ARNm das proteínas de resposta inflamatória, o que sugere que os processos inflamatórios estão envolvidos na patogénese da ataxia espinocerebelosa de tipo 3. A ataxina-3 liga-se ao terminal N de dois homólogos humanos da proteína de reparação do ADN da levedura RAD23, HHR23A e HHR23B, que são importantes para a reparação por excisão de nucleótidos.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do Ataxin-3 Anticorpo (A-7):

1. Ataxias espinocerebelares em pacientes espanhóis: análise genética de casos familiares e esporádicos. Grupo de Estudos de Ataxia.  |  Pujana, MA., et al. 1999. Hum Genet. 104: 516-22. PMID: 10453742
2. Ataxina-3 com uma conformação alterada que expõe o domínio da poliglutamina está associada à matriz nuclear.  |  Perez, MK., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2377-85. PMID: 10556285
3. Ataxin-3, o produto do gene MJD1, interage com os dois homólogos humanos da proteína de reparação do ADN da levedura RAD23, HHR23A e HHR23B.  |  Wang, G., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 1795-803. PMID: 10915768
4. A localização nuclear ou a formação de corpos de inclusão da ataxina-2 não são necessárias para a patogénese da SCA2 no rato ou no ser humano.  |  Huynh, DP., et al. 2000. Nat Genet. 26: 44-50. PMID: 10973246
5. Ataxina-3 é translocada para o núcleo para a formação de inclusões intranucleares em cérebros normais e na doença de Machado-Joseph.  |  Fujigasaki, H., et al. 2000. Exp Neurol. 165: 248-56. PMID: 10993685
6. Recrutamento de proteínas poliglutamínicas não expandidas para agregados intranucleares na doença de inclusão hialina intranuclear neuronal.  |  Takahashi, J., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 369-76. PMID: 11305872
7. Os genes inflamatórios são regulados positivamente em linhas celulares que expressam ataxina-3 expandida e em cérebros com ataxia espinocerebelosa tipo 3.  |  Evert, BO., et al. 2001. J Neurosci. 21: 5389-96. PMID: 11466410
8. Atribuição cromossómica do segundo locus para a ataxia cerebelosa autossómica dominante (SCA2) ao cromossoma 12q23-24.1.  |  Gispert, S., et al. 1993. Nat Genet. 4: 295-9. PMID: 8358438

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-Ataxin-3 Antibody (A-7) tem 3 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-Ataxin-3 Antibody (A-7) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

Ataxin-3 Especificações do anticorpo (A-7)

Nome alternativo do produto: Ataxin-3

Nome do Clone do Produto: A-7

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: 176-234

Alvo de Epitopo: Ataxin-3

Espécie de Epítopo: mouse

Reatividade/Deteção do Produto: Ataxin-3

Reatividade/Deteção de Espécies: mouse, rat, human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 3 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo Ataxin-3 (A-7): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin