SUMF1抗体(B-9): sc-376035
- SUMF1抗体 B-9はマウスモノクローナルIgG1SUMF1 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のSUMF1のC-terminalの辺りに位置するアミノ酸225-355に対応します
- SUMF1抗体 (B-9) mouse, rat と human 由来のSUMF1 WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 SUMF1 抗体 (B-9) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- SUMF1 (B-9): sc-376035の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、SUMF1 Antibody (B-9) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、SUMF1 Antibody (B-9) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
SUMF1 Antibody (B-9) は IgG1 κマウスモノクローナル SUMF1 抗体（SUMF1 抗体）であり、マウス、ラット、ヒト由来の SUMF1 タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。SUMF1 Antibody (B-9) は、ノンコンジュゲートの抗 SUMF1 抗体のほか、アガロース、HRP、PE、FITC、および複数の Alexa Fluor® コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートタイプの抗 SUMF1 抗体としてご利用いただけます。硫酸化酵素は、硫酸エステルの加水分解によって様々な基質から硫酸残基を除去する酵素である。スルファターゼが適切に機能するためには、活性部位にユニークなアミノ酸であるCα-ホルミルグリシン（FGly）が存在する必要がある。このアミノ酸は、システインを用いて翻訳後にFGlyを生成する酵素によって合成される。SUMF1 (sulfatase modifying factor 1)は、FGEとしても知られ、小胞体内腔に局在する374アミノ酸の交互スプライシングタンパク質で、硫酸化酵素修飾因子ファミリーに属する。ユビキタスに発現し、肝臓、腎臓、膵臓で最も発現が高い。SUMF1は単量体、ホモ二量体、あるいはヘテロ二量体（SUMF2と）として存在し、スルファターゼのシステイン残基を活性型FGIy残基に酸化する機能を持ち、スルファターゼ活性に重要な役割を果たす。SUMF1をコードする遺伝子の欠損は、多染性白質ジストロフィー、ムコ多糖症、穿刺性軟骨異形成症、水頭症、魚鱗癬、神経学的悪化および発達遅延を特徴とする異種疾患である多発性スルファターゼ欠損症（MSD）の原因である。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
SUMF1抗体(B-9) 参考文献:
- 多発性スルファターゼ欠損症遺伝子は, スルファターゼの活性に必須かつ制限的な因子をコードしている。 | Cosma, MP., et al. 2003. Cell. 113: 445-56. PMID: 12757706
- スルファターゼ活性は, スルファターゼ修飾因子1とSUMF2との相互作用によって制御されている。 | Zito, E., et al. 2005. EMBO Rep. 6: 655-60. PMID: 15962010
- SUMF1は5つのスルファターゼ欠損症においてin vivoでのスルファターゼ活性を増強する。 | Fraldi, A., et al. 2007. Biochem J. 403: 305-12. PMID: 17206939
- 細胞内を移動するスルファターゼ修飾因子1：小胞体から小胞体へ。 | Zito, E., et al. 2007. EMBO J. 26: 2443-53. PMID: 17446859
- 多発性スルファターゼ欠損症はSUMF1遺伝子の低型変異に起因する。 | Annunziata, I., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 928. PMID: 17657823
- 脊髄小脳失調症16型におけるSUMF1ではなくITPR1のヘテロ接合体欠失。 | Iwaki, A., et al. 2008. J Med Genet. 45: 32-5. PMID: 17932120
- SUMF1変異の分子生物学的解析：変異型ホルミルグリシン生成酵素の安定性と残存活性が多発性スルファターゼ欠損症における疾患の重症度を決定する。 | Schlotawa, L., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 205. PMID: 18157819
- PDI, ERGIC-53, ERp44による多重硫酸化酵素欠損遺伝子産物SUMF1の輸送と機能の多段階連続制御。 | Fraldi, A., et al. 2008. Hum Mol Genet. 17: 2610-21. PMID: 18508857
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
SUMF1 抗体 (B-9) | sc-376035 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529808 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522828 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-543699 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) AC | sc-376035 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) HRP | sc-376035 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) FITC | sc-376035 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) PE | sc-376035 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376035 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376035 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376035 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376035 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376035 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 抗体 (B-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376035 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |