SCO1抗体(B-9): sc-365380

SCO1とSCO2タンパク質のホモログは、SCO1/2タンパク質ファミリーに属する。SCO1とSCO2は共にミトコンドリアに局在し、シトクロムcオキシダーゼ（COX）の活性部位への銅の挿入や輸送に重要な内膜タンパク質である。COXは呼吸鎖の末端酵素として機能するため、エネルギー生産において重要な構成要素である。SCO1は脳、心臓、筋肉などの酸化的リン酸化の高い組織で主に発現しているが、SCO2はユビキタスに発現している。SCO1をコードする遺伝子の欠損は、チトクロムcオキシダーゼ欠損症という異型障害を引き起こす可能性がある。SCO2をコードする遺伝子の欠損は、肥大型心筋症、乳酸アシドーシスおよびグリオーシスを特徴とする致死的な幼児性疾患である、チトクロームc酸化酵素欠損を伴う心脳筋症を引き起こす可能性がある。

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SCO1抗体(B-9) 参考文献:

1. SCO1遺伝子ファミリーのヒトメンバー：酵母での相補性解析と細胞内局在。  |  Paret, C., et al. 1999. FEBS Lett. 447: 65-70. PMID: 10218584
2. ミトコンドリア性チトクロム-c-オキシダーゼ欠損症におけるヒトSCO1およびCOX17遺伝子の特性解析。  |  Horvath, R., et al. 2000. Biochem Biophys Res Commun. 276: 530-3. PMID: 11027508
3. ヒトのSCO1とSCO2は, チトクロームc酸化酵素への銅の供給において, 独立した協調的機能を持つ。  |  Leary, SC., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 1839-48. PMID: 15229189
4. ヒトSco1とSco2は銅結合タンパク質として機能する。  |  Horng, YC., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 34113-22. PMID: 16091356
5. ヒトSco1のP174L変異は、Cox17依存的な金属化を著しく損なうが、銅との結合は損なわない。  |  Cobine, PA., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 12270-6. PMID: 16520371
6. ヒトSco1の機能研究とP174L変異体の病理学的意義。  |  Banci, L., et al. 2007. Proc Natl Acad Sci U S A. 104: 15-20. PMID: 17182746
7. ヒトのシトクロムcオキシダーゼアセンブリー因子SCO1とSCO2は、細胞の銅ホメオスタシスの維持において調節的な役割を担っている。  |  Leary, SC., et al. 2007. Cell Metab. 5: 9-20. PMID: 17189203
8. 哺乳類組織におけるSCO1のSCO2に対する予期せぬ血管濃縮：ヒトのミトコンドリア病に対する示唆。  |  Brosel, S., et al. 2010. Am J Pathol. 177: 2541-8. PMID: 20864674
9. 細胞死とオートファジーにおける銅代謝。  |  Xue, Q., et al. 2023. Autophagy. 19: 2175-2195. PMID: 37055935
10. ミトコンドリア呼吸鎖の形成と機能に関与する5つの遺伝子, BCS1, PET112, SCO1, COX15, COX11に特異的なヒトcDNAの同定と特性解析。  |  Petruzzella, V., et al. 1998. Genomics. 54: 494-504. PMID: 9878253

好ましい SCO1 抗体は SCO1 抗体である (D-1): sc-398001.