NPC1抗体(G-1): sc-271335

NPC1 Antibody (G-1) は IgA κマウスモノクローナル NPC1 抗体 (NPC1 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の NPC1 タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出する。NPC1抗体(G-1)は、ノンコンジュゲート抗NPC1抗体として入手可能です。細胞は、小胞体での内因性合成と、低比重リポ蛋白（LDL）受容体を介した外因性取り込みという、2つの異なる経路でコレステロールを獲得する。NPC1は後期エンドソームとリソソームに存在し、コレステロールの細胞内輸送に関与するタンパク質である。ヒトNPC1遺伝子は染色体18q11.2に位置し、N-グリコシル化を受け、脳と肝臓で発現するタンパク質を産生する。NPC1にはシステインに富んだドメインがあり、タンパク質の適切な機能に重要であるが、変異が多い。NPC1に変異があると、ニーマン・ピック病C型（NPC）は常染色体劣性遺伝性疾患であり、エンドソーム／リソソーム系における未エステル化コレステロールの蓄積を特徴とする。コレステロールの蓄積は進行性の神経変性と死に至る。NPCの90％以上はNPC1の変異によるもので、NPC患者は肝脾腫、運動失調、ジストニア、痴呆などの複数の神経症状を示す。

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NPC1抗体(G-1) 参考文献:

1. ロイシンジッパーモチーフとステロールセンシングドメインの変異はNiemann-Pick C1糖タンパク質を不活性化する。  |  Watari, H., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 21861-6. PMID: 10419504
2. NPC1の変異は, 保存されたNPC1特異的システインリッチドメインを強調している。  |  Greer, WL., et al. 1999. Am J Hum Genet. 65: 1252-60. PMID: 10521290
3. 線虫Cenorhabditis elegansにおけるC型ニーマン・ピック病のモデル。  |  Sym, M., et al. 2000. Curr Biol. 10: 527-30. PMID: 10801441
4. ニーマン・ピックC1タンパク質の構造と機能。  |  Ioannou, YA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 175-81. PMID: 11001808
5. Niemann-Pick型C1細胞における内因性コレステロールの動態。  |  Cruz, JC. and Chang, TY. 2000. J Biol Chem. 275: 41309-16. PMID: 11013265
6. ニーマン・ピック病C型の神経細胞は, エステル化されていないコレステロールと同様にガングリオシドを蓄積し, 樹状突起と軸索に変化をきたす。  |  Zervas, M., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 49-64. PMID: 11202175
7. スフィンゴ脂質輸送の変化によるニーマン・ピックC変異体の検出とNPC1の特定ドメイン内の変異との相関。  |  Sun, X., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 1361-72. PMID: 11349231
8. C型ニーマン・ピック病モデルマウス（spm/spm）由来の不死化シュワン細胞の樹立と特性評価。  |  Watabe, K., et al. 2001. J Peripher Nerv Syst. 6: 85-94. PMID: 11446388
9. レオウイルス感染はNPC1とエンドソームのコレステロールホメオスタシスによって制御されている。  |  Ortega-Gonzalez, P., et al. 2022. PLoS Pathog. 18: e1010322. PMID: 35263388
10. NPC1タンパク質の輸送における種特異的な違いが、ニーマン・ピックC型疾患の治療反応を支配している。  |  Schultz, ML., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 36301667
11. KV2.1-CaV1.2ナノドメインにおけるNPC1依存性の変化が, ニーマン・ピック病C型モデルにおける神経細胞死を促進する。  |  Casas, M., et al. 2023. Nat Commun. 14: 4553. PMID: 37507375
12. EXTL3とNPC1はAutographa californica多発性核ポリヘドロウイルス感染の哺乳類宿主因子である。  |  Huang, Y., et al. 2024. Nat Commun. 15: 7711. PMID: 39231976

哺乳動物及び非哺乳動物のモノクローナル抗体のターゲットは、ほぼポリクローナル抗体のすべてのターゲットを覆っています。我々は8300種類以上の抗体をImmunoCruzとして提供しています。^® モノクローナル共役結合抗体は標識二次抗体を用いる必要がなく時間・手間を省くことができます。

Santa Cruz Biotechnologyの抗体は360,000回以上引用されました。アンチ-NPC1 抗体 (G-1) は既に各種の科学出版物に 2 件引用されました。

一次抗体　―　アンチ-NPC1 抗体 (G-1)は 哺乳動物の標的タンパク質一次抗体、主にマウス、ラット、およびヒト種の一連の哺乳動物種を検出するために推奨されます。多くの哺乳動物抗体も獣医学的研究に適しており、ヒツジ、豚、ヤギ、猫、犬、牛、馬のタンパク質標的と反応します。サンタクルスバイオテクノロジーの一次モノクローナル抗体は実験室の研究応用に適しており、診断や治療には使用されていません。

NPC1 抗体 (G-1) 規格

代替製品名: NPC1

クローン名: G-1

種類: 一次抗体

Clonality: モノクローナル抗体

抗体種: IgA kappa light chain

アミノ酸: 516-630

抗体部位: NPC1

エピトープ種: human

製品反応: NPC1

免疫種: mouse, rat, human

他の哺乳類反応性: N/A

他の非哺乳類反応性: N/A

適用: WB, IP, IF, ELISA

包装: Each vial contains 200 µg IgA kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

引用文献件数: 2 各種の科学出版物からの引用

NPC1 抗体 (G-1) 使用可能な共役/形式: N/A