HEXA 抗体 (D-2): sc-376777. ヒト肝臓 (A), ヒト胃 (B), ヒト副腎 (D) 組織抽出液および HeLa 全細胞溶解液 (C) における HEXA 発現のウエスタンブロット解析.
HEXA抗体(D-2): sc-376777
- HEXA抗体 D-2はマウスモノクローナルIgG2bHEXA 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のHEXAの内部領域に位置するアミノ酸377-416に対応します
- HEXA抗体 (D-2) mouse, rat と human 由来のHEXA WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 HEXA 抗体 (D-2) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- HEXA (D-2): sc-376777の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP and m-IgG2b BP-HRP はHEXA 抗体 (D-2) に推奨される二次検出試薬であり、 WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 HEXA 抗体 (D-2) とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
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研究情報
HEXA Antibody (D-2) は IgG2b κマウスモノクローナル HEXA 抗体 (HEXA 抗体とも呼ばれる) で、マウス、ラット、ヒト由来の HEXA タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。HEXA抗体(D-2)は、ノンコンジュゲートの抗HEXA抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、複数のAlexa Fluor®コンジュゲートを含む複数のコンジュゲート抗HEXA抗体としてご利用いただけます。ヘキソサミニダーゼA（HEXA）は、β-ヘキソサミニダーゼAとも呼ばれ、1本のα鎖、1本のβ-A鎖、1本のβ-B鎖からなる3量体で、細胞のリソソームに存在する。HEXAは、補因子であるCM2活性化タンパク質とともに、脳やその他の組織において、GM2ガングリオシドや末端N-アセチルヘキソサミンを含む他の分子の分解を触媒する。ヘキソサミニダーゼのαサブユニットの変異は、GM2ガングリオシドーシスI型としても知られるテイ-サックス病（TSD）の原因である。TSDは、GM2ガングリオシドの処理不全をもたらすHEXA酵素の活性不足によって引き起こされる、致死的な常染色体劣性遺伝性の中枢神経系（CNS）のライソゾーム貯蔵病である。HEXA酵素の活性がないためにGM2ガングリオシドが蓄積し、中枢神経系の進行性の破壊を引き起こす。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
HEXA抗体(D-2) 参考文献:
- ペンシルベニア州バークス郡オランダ系住民におけるヘキソサミニダーゼA欠損症および偽性欠損症の分子基盤。 | Mules, EH., et al. 1992. Hum Mutat. 1: 298-302. PMID: 1301937
- インフルエンザウイルスのヘマグルチニン中に見いだされたα-N-アセチルガラクトサミニダーゼ活性の病原学的意義。 | Yamamoto, N. and Urade, M. 2005. Microbes Infect. 7: 674-81. PMID: 15848273
- トリコモナス膣炎由来N-アセチル-β-D-ヘキソサミニダーゼ：基質特異性と阻害剤の活性。 | Sanon, A., et al. 2005. Biomed Pharmacother. 59: 245-8. PMID: 15890491
- 血清, 血漿, 血小板, 単核球, 多形核球, 未分画白血球中のβ-ヘキソサミニダーゼアイソ酵素プロファイル。 | Casal, JA., et al. 2005. Clin Biochem. 38: 938-42. PMID: 16024010
- HEXA遺伝子のエクソンに隣接するDNA配列とTay-Sachs病における変異の同定。 | Triggs-Raine, BL., et al. 1991. Am J Hum Genet. 49: 1041-54. PMID: 1833974
- ライソゾームヘキソサミニダーゼAとノイラミニダーゼ4の二重欠損マウスは、てんかん発作と急速な神経細胞死を示す。 | Seyrantepe, V., et al. 2010. PLoS Genet. 6: e1001118. PMID: 20862357
- ヘキソサミニダーゼAおよびヘキソサミニダーゼB：テイ・サックス病およびサンドホフ病の研究。 | Srivastava, SK. and Beutler, E. 1973. Nature. 241: 463. PMID: 4122341
- ヘキソサミニダーゼAおよびBの可能性のあるサブユニットの同定。 | Robinson, D., et al. 1973. Nature. 243: 415-6. PMID: 4743635
- ヒトXマウスハイブリッド細胞におけるヘテロポリマーヘキソサミニダーゼAの特性。 | Chern, J., et al. 1976. Proc Natl Acad Sci U S A. 73: 3637-40. PMID: 62363
- GM2ガングリオシドーシスの症例におけるヘキソサミニダーゼA活性化タンパク質の欠損；変異体AB。 | Hechtman, P., et al. 1982. Pediatr Res. 16: 217-22. PMID: 6801612
- 異常なヘキソサミニダーゼA（HEX A）欠損ヒト突然変異体の特性。 | O'Brien, JS., et al. 1978. Am J Hum Genet. 30: 602-8. PMID: 747188
- Hexa遺伝子の標的破壊により, Tay-Sachs病の生化学的および病理学的特徴を有するマウスが得られた。 | Yamanaka, S., et al. 1994. Proc Natl Acad Sci U S A. 91: 9975-9. PMID: 7937929
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HEXA 抗体 (D-2) | sc-376777 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA (D-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-526050 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXA (D-2): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549668 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) AC | sc-376777 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) HRP | sc-376777 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) FITC | sc-376777 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) PE | sc-376777 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 488 | sc-376777 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 546 | sc-376777 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 594 | sc-376777 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 647 | sc-376777 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 680 | sc-376777 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 抗体 (D-2) Alexa Fluor® 790 | sc-376777 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |