凡例HEXA抗体(E-2): sc-376735. ヒト肝臓 (A), ヒト胃 (B), ヒト副腎 (C), ヒト脳 (D) 組織抽出液およびHeLa全細胞溶解液 (E) におけるHEXA発現のウェスタンブロット解析.
HEXA抗体(E-2): sc-376735
- HEXA抗体 (E-2)はマウスモノクローナルIgG2a λです。200 µg/mlで提供
- human由来のHEXAの内部領域に位置するアミノ酸377-416に対応します
- 反-HEXA抗体 (E-2) mouse, rat と human 由来のHEXA WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 HEXA 抗体 (E-2) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- HEXA (E-2): sc-376735の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPおよびm-IgGλ BP-HRPは、HEXA Antibody (E-2) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、HEXA Antibody (E-2) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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説明
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研究情報
HEXA Antibody (E-2) は IgG2a λマウスモノクローナル HEXA 抗体で、マウス、ラット、ヒト由来の HEXA を WB、IP、IF、ELISA で検出します。HEXA Antibody (E-2) は、ノンコンジュゲート抗 HEXA 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor® コンジュゲートなど複数のコンジュゲート抗 HEXA 抗体があります。ヘキソサミニダーゼA（HEXA）は、β-ヘキソサミニダーゼAとも呼ばれ、1本のα鎖、1本のβ-A鎖、1本のβ-B鎖からなる3量体で、細胞のリソソームに存在する。HEXAは、補因子であるCM2活性化タンパク質とともに、脳やその他の組織において、GM2ガングリオシドや末端N-アセチルヘキソサミンを含む他の分子の分解を触媒する。ヘキソサミニダーゼのαサブユニットの変異は、GM2ガングリオシドーシスI型としても知られるテイ-サックス病（TSD）の原因である。TSDは、GM2ガングリオシドの処理不全をもたらすHEXA酵素の活性不足によって引き起こされる、致死的な常染色体劣性遺伝性の中枢神経系（CNS）のライソゾーム貯蔵病である。HEXA酵素の活性がないためにGM2ガングリオシドが蓄積し、中枢神経系の進行性の破壊を引き起こす。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
HEXA抗体(E-2) 参考文献:
- ヘキソサミニダーゼAの2つの変異対立遺伝子が家族内で隔世している。 | Kelly, TE., et al. 1976. Clin Genet. 9: 540-3. PMID: 1269177
- ヘキソサミニダーゼA欠損症は、筋萎縮性側索硬化症を模倣する症候群のまれな原因である。 | Drory, VE., et al. 2003. Muscle Nerve. 28: 109-12. PMID: 12811781
- Ogataea minuta MNN4遺伝子の過剰発現により、高度にリン酸化されたN型糖鎖を持つヒトβ-ヘキソサミニダーゼAが生成される。 | Akeboshi, H., et al. 2009. Glycobiology. 19: 1002-9. PMID: 19506294
- HEXAにおけるテイ・サックス病変異は、小胞体関連分解にヘキソサミニダーゼAのα鎖を標的とする。 | Dersh, D., et al. 2016. Mol Biol Cell. 27: 3813-3827. PMID: 27682588
- プログラヌリンはヘキソサミニダーゼAと会合し, Tay-Sachs病におけるGM2ガングリオシドの蓄積とリソソーム蓄積を改善する。 | Chen, Y., et al. 2018. J Mol Med (Berl). 96: 1359-1373. PMID: 30341570
- GM2ガングリオシドーシスの細胞媒介療法のためのβ-ヘキソサミニダーゼAをコードするHEXAおよびHEXB遺伝子を含むバイシストロン構造の機能性。 | Shaimardanova, AA., et al. 2022. Neural Regen Res. 17: 122-129. PMID: 34100447
- ヘキソサミニダーゼA（HEXA）は、マウスの肝臓におけるスフィンゴ脂質およびリポタンパク質の代謝を制御する。 | Montgomery, MK., et al. 2021. FASEB J. 35: e22046. PMID: 34800307
- 遺伝子操作した間葉系幹細胞を使用して、β-ヘキソサミニダーゼA活性を増大させる。 | Shaimardanova, AA., et al. 2024. Neural Regen Res. 19: 212-219. PMID: 37488869
- テイ・サックス病患者への精製ヘキソサミニダーゼAの静脈内注射。 | Johnson, WG., et al. 1973. Birth Defects Orig Artic Ser. 9: 120-4. PMID: 4611523
- 良性のHEXA変異であるC739T(R247W)およびC745T(R249W)は、αサブユニットタンパク質のレベルを低下させることで、β-ヘキソサミニダーゼAの偽性欠損症を引き起こす。 | Cao, Z., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 14975-82. PMID: 9169471
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HEXA 抗体 (E-2) | sc-376735 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA (E-2): m-IgGλ BP-HRP Bundle | sc-523071 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HEXA (E-2): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) AC | sc-376735 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) HRP | sc-376735 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) FITC | sc-376735 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) PE | sc-376735 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 488 | sc-376735 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 546 | sc-376735 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 594 | sc-376735 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 647 | sc-376735 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 680 | sc-376735 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA 抗体 (E-2) Alexa Fluor® 790 | sc-376735 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |