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二機能性プリン生合成タンパク質ATIC(PURHとも呼ばれる)は、AICARトランスフェラーゼ活性とIMPシクロヒドロラーゼ活性を持つ。AICAR(5-アミノイミダゾール-4-カルボキサミドリボヌクレオチド)変換酵素はプリン生合成の最後から2番目のステップを触媒し、ヌクレオチドとIMPの生産に重要な役割を果たす。ATICトランスフェラーゼ遺伝子の欠損は、AICA-リボシデュラ症とも呼ばれるプリン生合成の先天性エラーを引き起こし、神経学的に大打撃を与える。AICA-リボシジュア症の患者は、赤血球と線維芽細胞にZMPとも呼ばれるAICA-リボシドとその誘導体を蓄積する。患者はまた、非常に多量のAICA-リボシドを尿中に排泄する。精神遅滞、てんかん、異形、先天性失明はすべてこの疾患の症状である。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
AICAR transformylase 抗体 (H-3) | sc-365402 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AICAR transformylase (H-3): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522235 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 |