Ataxin-3としても知られるJosephin-1は、ATXN3遺伝子によってコードされる脱ユビキチン化酵素であり、細胞内でのタンパク質の分解と回転に重要な経路であるユビキチン・プロテアソーム系に関与している。Josephin-1は脱ユビキチン化活性を持つ触媒ドメインを持ち、ユビキチン化タンパク質からユビキチン鎖を切断する。この活性は、タンパク質の分解を制御することによって、細胞の恒常性を維持するために重要であり、それによって、細胞機能障害につながるミスフォールディングあるいは損傷したタンパク質の蓄積を防ぐことができる。
酵素の活性部位であるジョセフィンドメインは、特にユビキチンのリジン48残基とリジン63残基を介して結合したユビキチン鎖に特異性を与える。ジョセフィン-1は、ユビキチン-プロテアソーム経路内の様々なパートナーと相互作用し、ユビキチン鎖の編集に関与していると考えられている。特に小脳と脳幹が侵され、MJDに見られる協調運動障害や運動障害が進行する。
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| 製品名 | CAS # | カタログ # | 数量 | 価格 | 引用文献 | レーティング |
|---|---|---|---|---|---|---|
MG-132 [Z-Leu- Leu-Leu-CHO] | 133407-82-6 | sc-201270 sc-201270A sc-201270B | 5 mg 25 mg 100 mg | $56.00 $260.00 $980.00 | 163 | |
プロテアソーム阻害剤で、プロテオスタシスに影響を与え、間接的にJosephin-1の機能に影響を与える可能性がある。 | ||||||
Bortezomib | 179324-69-7 | sc-217785 sc-217785A | 2.5 mg 25 mg | $132.00 $1064.00 | 115 | |
もう一つのプロテアソーム阻害剤で、ジョセフィン-1に関連する経路に影響を与える可能性がある。 | ||||||
Lactacystin | 133343-34-7 | sc-3575 sc-3575A | 200 µg 1 mg | $165.00 $575.00 | 60 | |
プロテアソームを標的とし、ジョセフィン-1が関与するタンパク質分解経路に影響を与える可能性がある。 | ||||||
Epoxomicin | 134381-21-8 | sc-201298C sc-201298 sc-201298A sc-201298B | 50 µg 100 µg 250 µg 500 µg | $134.00 $215.00 $440.00 $496.00 | 19 | |
選択的プロテアソーム阻害剤で、ジョセフィン-1の機能に影響を与える可能性がある。 | ||||||
Autophagy Inhibitor, 3-MA | 5142-23-4 | sc-205596 sc-205596A | 50 mg 500 mg | $56.00 $256.00 | 113 | |
オートファジーの阻害剤で、ジョセフィン-1が関与する経路と交差する可能性がある。 | ||||||
Chloroquine | 54-05-7 | sc-507304 | 250 mg | $68.00 | 2 | |
オートファジー阻害剤で、ジョセフィン-1に関連する細胞経路に影響を与える可能性がある。 | ||||||
Rapamycin | 53123-88-9 | sc-3504 sc-3504A sc-3504B | 1 mg 5 mg 25 mg | $62.00 $155.00 $320.00 | 233 | |
mTOR阻害剤で、オートファジーとプロテオスタシスに影響を与え、Josephin-1に影響を与える可能性がある。 | ||||||
Lithium | 7439-93-2 | sc-252954 | 50 g | $214.00 | ||
グリコーゲン合成酵素キナーゼ-3阻害剤で、Josephin-1に関連する経路に影響を与える可能性がある。 | ||||||
SB-216763 | 280744-09-4 | sc-200646 sc-200646A | 1 mg 5 mg | $70.00 $198.00 | 18 | |
もう一つのGSK-3阻害剤は、ジョセフィン-1が関与する経路に影響を与えるかもしれない。 | ||||||
Tunicamycin | 11089-65-9 | sc-3506A sc-3506 | 5 mg 10 mg | $169.00 $299.00 | 66 | |
ERストレスを誘導し、プロテオスタシスとJosephin-1の機能に影響を及ぼす可能性がある。 | ||||||