Anticorpo HEXA (D-2): sc-376777

L'anticorpo HEXA (D-2) è un anticorpo monoclonale di topo IgG2b κ HEXA (designato anche come anticorpo HEXA) che rileva la proteina HEXA di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF, IHC(P) ed ELISA. L'anticorpo HEXA (D-2) è disponibile sia nella forma di anticorpo anti-HEXA non coniugato, sia in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-HEXA, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. L'esosaminidasi A (HEXA), designata anche beta-esosaminidasi A, è un trimero composto da una catena α, una catena β-A e una catena β-B e si trova nei lisosomi delle cellule. HEXA, insieme al cofattore proteina attivatrice CM2, catalizza la degradazione del ganglioside GM2 e di altre molecole contenenti N-acetil esosammine terminali nel cervello e in altri tessuti. Una mutazione nella subunità α dell'esosaminidasi è la causa della malattia di Tay-Sachs (TSD), nota anche come GM2-gangliosidosi di tipo I. La TSD è una malattia da accumulo lisosomiale autosomica recessiva e fatale del sistema nervoso centrale (SNC), causata da un'attività insufficiente dell'enzima HEXA, che determina una mancata elaborazione dei gangliosidi GM2. L'accumulo di gangliosidi GM2 in assenza dell'attività dell'HEXA causa la progressiva distruzione del SNC.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo HEXA (D-2) Riferimenti:

1. Basi molecolari della carenza di esosaminidasi A e pseudocarenza negli olandesi della Pennsylvania.  |  Mules, EH., et al. 1992. Hum Mutat. 1: 298-302. PMID: 1301937
2. Significato patogeno dell'attività dell'alfa-N-acetilgalattosaminidasi trovata nell'emoagglutinina del virus dell'influenza.  |  Yamamoto, N. and Urade, M. 2005. Microbes Infect. 7: 674-81. PMID: 15848273
3. N-acetil-beta-D-esosaminidasi di Trichomonas vaginalis: specificità del substrato e attività degli inibitori.  |  Sanon, A., et al. 2005. Biomed Pharmacother. 59: 245-8. PMID: 15890491
4. Profili isoenzimatici della beta-esosaminidasi in siero, plasma, piastrine e leucociti mononucleati, polimorfonucleati e totali non frazionati.  |  Casal, JA., et al. 2005. Clin Biochem. 38: 938-42. PMID: 16024010
5. Sequenza del DNA che affianca gli esoni del gene HEXA e identificazione delle mutazioni nella malattia di Tay-Sachs.  |  Triggs-Raine, BL., et al. 1991. Am J Hum Genet. 49: 1041-54. PMID: 1833974
6. I topi con doppia carenza di lisosomiale esosaminidasi A e neuraminidasi 4 mostrano crisi epilettiche e rapida perdita neuronale.  |  Seyrantepe, V., et al. 2010. PLoS Genet. 6: e1001118. PMID: 20862357
7. Esosaminidasi A ed esosaminidasi B: studi sulla malattia di Tay-Sachs e di Sandhoff.  |  Srivastava, SK. and Beutler, E. 1973. Nature. 241: 463. PMID: 4122341
8. Identificazione di una possibile subunità dell'esosaminidasi A e B.  |  Robinson, D., et al. 1973. Nature. 243: 415-6. PMID: 4743635
9. Caratterizzazione dell'esosaminidasi A eteropolimerica nelle cellule ibride umane X topo.  |  Chern, J., et al. 1976. Proc Natl Acad Sci U S A. 73: 3637-40. PMID: 62363
10. Deficit della proteina attivatrice dell'esosaminidasi A in un caso di gangliosidosi GM2; variante AB.  |  Hechtman, P., et al. 1982. Pediatr Res. 16: 217-22. PMID: 6801612
11. Caratterizzazione di mutanti umani con deficit insolito di esosaminidasi A (HEX A).  |  O'Brien, JS., et al. 1978. Am J Hum Genet. 30: 602-8. PMID: 747188
12. L'interruzione mirata del gene Hexa produce topi con caratteristiche biochimiche e patologiche della malattia di Tay-Sachs.  |  Yamanaka, S., et al. 1994. Proc Natl Acad Sci U S A. 91: 9975-9. PMID: 7937929

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-HEXA (D-2) hanno 3 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-HEXA (D-2) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

HEXA Antibody (D-2) Specifications

Nome prodotto alternativo: HEXA

Nome clone del prodotto: D-2

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2b kappa light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: HEXA

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: HEXA

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 3 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per HEXA Antibody (D-2): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin

L'anticorpo HEXA preferito è l'anticorpo HEXA (E-2): sc-376735.