Anticorpo HEXA (E-2): sc-376735

L'anticorpo HEXA (E-2) è un anticorpo monoclonale HEXA IgG2a λ di topo che rileva HEXA di origine murina, ratta e umana mediante WB, IP, IF ed ELISA. L'anticorpo HEXA (E-2) è disponibile nella forma non coniugata di anticorpo anti-HEXA e in molteplici forme coniugate di anticorpo anti-HEXA, tra cui agarosio, HRP, PE, FITC e molteplici coniugati Alexa Fluor®. L'esosaminidasi A (HEXA), designata anche beta-esosaminidasi A, è un trimero composto da una catena α, una catena β-A e una catena β-B e si trova nei lisosomi delle cellule. HEXA, insieme al cofattore proteina attivatrice CM2, catalizza la degradazione del ganglioside GM2 e di altre molecole contenenti N-acetil esosammine terminali nel cervello e in altri tessuti. Una mutazione nella subunità α dell'esosaminidasi è la causa della malattia di Tay-Sachs (TSD), nota anche come GM2-gangliosidosi di tipo I. La TSD è una malattia da accumulo lisosomiale autosomica recessiva e fatale del sistema nervoso centrale (SNC), causata da un'attività insufficiente dell'enzima HEXA, che determina una mancata elaborazione dei gangliosidi GM2. L'accumulo di gangliosidi GM2 in assenza dell'attività dell'HEXA causa la progressiva distruzione del SNC.

Alexa Fluor^® è un marchio registrato di Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® e Odyssey^® sono marchi registrati di LI-COR Biosciences

Anticorpo HEXA (E-2) Riferimenti:

1. Segregazione all'interno di una famiglia di due alleli mutanti per l'esosaminidasi A.  |  Kelly, TE., et al. 1976. Clin Genet. 9: 540-3. PMID: 1269177
2. Il deficit di esosaminidasi A è una causa rara di una sindrome che imita la sclerosi laterale amiotrofica.  |  Drory, VE., et al. 2003. Muscle Nerve. 28: 109-12. PMID: 12811781
3. Produzione di beta-esosaminidasi A umana con N-glicani altamente fosforilati mediante sovraespressione del gene MNN4 di Ogataea minuta.  |  Akeboshi, H., et al. 2009. Glycobiology. 19: 1002-9. PMID: 19506294
4. Le mutazioni della malattia di Tay-Sachs in HEXA mirano alla catena α dell'esosaminidasi A per la degradazione associata al reticolo endoplasmatico.  |  Dersh, D., et al. 2016. Mol Biol Cell. 27: 3813-3827. PMID: 27682588
5. La progranulina si associa all'esosaminidasi A e migliora l'accumulo di gangliosidi GM2 e l'accumulo lisosomiale nella malattia di Tay-Sachs.  |  Chen, Y., et al. 2018. J Mol Med (Berl). 96: 1359-1373. PMID: 30341570
6. Funzionalità di una costruzione bicistronica contenente i geni HEXA e HEXB che codificano per l'esosaminidasi A β per la terapia cellulo-mediata delle gangliosidosi GM2.  |  Shaimardanova, AA., et al. 2022. Neural Regen Res. 17: 122-129. PMID: 34100447
7. L'esosaminidasi A (HEXA) regola il metabolismo epatico degli sfingolipidi e delle lipoproteine nei topi.  |  Montgomery, MK., et al. 2021. FASEB J. 35: e22046. PMID: 34800307
8. Aumento dell'attività della β-esosaminidasi A mediante cellule staminali mesenchimali geneticamente modificate.  |  Shaimardanova, AA., et al. 2024. Neural Regen Res. 19: 212-219. PMID: 37488869
9. Iniezione endovenosa di esosaminidasi A purificata in un paziente con malattia di Tay-Sachs.  |  Johnson, WG., et al. 1973. Birth Defects Orig Artic Ser. 9: 120-4. PMID: 4611523
10. Le mutazioni benigne HEXA, C739T (R247W) e C745T (R249W), causano la pseudodeficienza di beta-esosaminidasi A riducendo i livelli di proteina della subunità alfa.  |  Cao, Z., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 14975-82. PMID: 9169471

Gli anticorpi monoclonali per bersagli proteici di mammiferi e non mammiferi rappresentano essenzialmente tutti i bersagli coperti dagli anticorpi policlonali. Oltre 8.300 dei nostri anticorpi sono offerti come coniugati ImmunoCruz^® che eliminano la necessità di un anticorpo secondario.

Gli anticorpi di Santa Cruz Biotechnology hanno oltre 360.000 citazioni di ricerca. Gli anticorpi Anti-HEXA (E-2) hanno 1 citazioni in diverse pubblicazioni scientifiche.

Gli anticorpi primari come Anti-HEXA (E-2) per le proteine target dei mammiferi sono raccomandati per il rilevamento di una serie di specie di mammiferi, principalmente di topo, ratto e uomo. Molti anticorpi per mammiferi sono ideali anche per la ricerca veterinaria e sono reattivi con target proteici ovini, suini, caprini, felini, canini, bovini ed equini. Gli anticorpi monoclonali primari di Santa Cruz Biotechnology sono adatti per applicazioni di ricerca in laboratorio e non sono destinati all'uso diagnostico o terapeutico.

HEXA Antibody (E-2) Specifications

Nome prodotto alternativo: HEXA

Nome clone del prodotto: E-2

Classificazione: Anticorpo primario

Clonalità: Anticorpo monoclonale

Isotipo anticorpale: IgG_2a lambda light chain

Aminoacidi: /%amino_acidi%/

Target epitopo: HEXA

Specie epitopo: human

Reattività/Rilevazione del prodotto: HEXA

Reattività/rilevazione delle specie: mouse, rat, human

Reattività aggiuntiva dei mammiferi: N/A

Reattività aggiuntiva non mammifera: N/A

Applicazioni: WB, IP, IF, ELISA

Informazioni sulla conservazione: Each vial contains 200 µg IgG_2a lambda light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citazioni della ricerca: 1 citazioni in varie pubblicazioni scientifiche

Coniugati/Forme disponibili per HEXA Antibody (E-2): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin

L'anticorpo HEXA preferito è l'anticorpo HEXA (D-2): sc-376777.