CCDC39 Inibitori

I comuni inibitori della CCDC39 includono, ma non solo, la rapamicina CAS 53123-88-9, il LY 294002 CAS 154447-36-6, l'U-0126 CAS 109511-58-2, l'SB 203580 CAS 152121-47-6 e la Wortmannin CAS 19545-26-7.

CCDC39, acronimo di Coiled-Coil Domain Containing 39, è una proteina codificata dal gene CCDC39 nell'uomo. Questa proteina è riconosciuta per il suo ruolo nella struttura e nella funzione delle cilia mobili. Queste sono proiezioni simili a capelli che si trovano sulla superficie di alcune cellule e sono essenziali per il movimento e il flusso di fluidi attraverso le superfici cellulari. La presenza di un dominio coiled-coil suggerisce che CCDC39 agisce probabilmente come proteina scaffold, promuovendo l'assemblaggio o la stabilità di complessi multi-proteici. L'importanza di CCDC39 è particolarmente evidente nella sua associazione con la discinesia ciliare primaria (PCD), una malattia genetica caratterizzata da infezioni croniche del tratto respiratorio, posizionamento anomalo degli organi e problemi di fertilità. Le mutazioni nel gene CCDC39 portano a difetti nella formazione e nella funzione delle cilia, alla base delle manifestazioni della PCD.

A livello molecolare, CCDC39 è parte integrante dell'assemblaggio e del mantenimento dell'assonema, la componente strutturale principale di cilia e flagelli. È coinvolta nell'allineamento e nell'aggancio corretto dei bracci della dineina, che sono proteine motrici che guidano il battito delle cilia attraverso l'idrolisi dell'ATP. Pertanto, CCDC39 è fondamentale per la motilità delle cilia e la sua assenza o malfunzionamento determina un'alterazione del movimento ciliare. La ricerca ha dimostrato che CCDC39 interagisce con altre proteine citoscheletriche e di impalcatura, implicando una complessa rete di interazioni necessarie per la funzione ciliare. Si ritiene che sia un componente del complesso rulercomplex che determina la disposizione dei microtubuli ciliari 9+2, un segno distintivo delle cilia mobili.