CCDC39激活剂

常见的 CCDC39 激活剂包括但不限于佛司可林 CAS 66575-29-9、维甲酸（所有反式 CAS 302-79-4）、锂 CAS 7439-93-2、雷帕霉素 CAS 53123-88-9 和三环锡 A CAS 58880-19-6。

CCDC39，即Coil-Coil Domain Containing 39，是一种由人类CCDC39基因编码的蛋白质。众所周知，它是纤毛轴丝的重要组成部分，纤毛轴丝是纤毛和鞭毛（细胞表面的毛发状突起）的中心结构。纤毛轴丝对运动纤毛的功能至关重要，而运动纤毛对流体在细胞表面（如呼吸道和生殖系统）的移动至关重要。CCDC39 在运动纤毛的形成和功能中的作用尤为重要。它参与轴丝动力臂的正确组装和稳定，轴丝动力臂是产生纤毛跳动所需动力的运动蛋白复合物。CCDC39 基因突变与原发性纤毛运动障碍（PCD）有关，这是一种遗传性疾病，其特征是慢性呼吸道感染、生育能力降低，在某些情况下，由于胚胎发育过程中纤毛运动异常而导致侧位缺陷。

在分子水平上，CCDC39 与其他纤毛蛋白相互作用，有助于轴丝的结构完整性。它的盘卷结构域表明，它可能促进了蛋白质与蛋白质之间的相互作用，而这种相互作用对于睫状体成分的组装和维持至关重要。然而，CCDC39 在纤毛结构中运作的确切机制仍在研究之中。了解 CCDC39 的功能不仅对阐明 PCD 的发病机制非常重要，而且对揭示纤毛在人类健康和疾病中的广泛作用也非常重要。纤毛参与多种信号通路和感觉功能，其功能障碍与一系列统称为纤毛疾病的病症有关。