Anticorps NPC1 (G-1): sc-271335

NPC1 Antibody (G-1) is an IgA κ mouse monoclonal NPC1 antibody (also designated NPC1 antibody) that detects the NPC1 protein of mouse, rat and human origin by WB, IP, IF and ELISA. NPC1 Antibody (G-1) is available as the non-conjugated anti-NPC1 antibody. Cells obtain cholesterol via two distinct pathways, endogenous synthesis in the endoplasmic reticulum and exogenous uptake through the low-density lipoprotein (LDL) receptor pathway. NPC1 is a protein that resides in late endosomes and lysosomes and is involved in the intracellular trafficking of cholesterol. The human NPC1 gene maps to chromosome 18q11.2 and produces proteins which undergo N-glycosylation and are expressed in brain and liver. NPC1 contains a cysteine-rich domain, which is critical for proper protein function, but is highly mutated. Mutations in NPC1 result in Niemann-Pick disease type C (NPC), an autosomal recessive disease characterized by the accumulation of unesterified cholesterol in the endosomal/lysosomal system. The accumulation of cholesterol results in progressive neurodegeneration and death. More than 90% of cases of NPC are due to mutations in NPC1 and patients with NPC display multiple neurological symptoms, such as hepatosplenomegaly, ataxia, dystonia and dementia.

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Anticorps NPC1 (G-1) Références:

1. Des mutations dans le motif leucine zipper et le domaine de détection des stérols inactivent la glycoprotéine C1 de Niemann-Pick.  |  Watari, H., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 21861-6. PMID: 10419504
2. Les mutations de NPC1 mettent en évidence un domaine riche en cystéine spécifique à NPC1.  |  Greer, WL., et al. 1999. Am J Hum Genet. 65: 1252-60. PMID: 10521290
3. Un modèle de la maladie de niemann-pick de type C chez le nématode Caenorhabditis elegans.  |  Sym, M., et al. 2000. Curr Biol. 10: 527-30. PMID: 10801441
4. La structure et la fonction de la protéine C1 de Niemann-Pick.  |  Ioannou, YA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 175-81. PMID: 11001808
5. Devenir du cholestérol synthétisé de façon endogène dans les cellules Niemann-Pick de type C1.  |  Cruz, JC. and Chang, TY. 2000. J Biol Chem. 275: 41309-16. PMID: 11013265
6. Les neurones atteints de la maladie de Niemann-Pick de type C accumulent des gangliosides ainsi que du cholestérol non estérifié et subissent des altérations dendritiques et axonales.  |  Zervas, M., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 49-64. PMID: 11202175
7. Détection des variantes de Niemann-Pick C par altération du trafic des sphingolipides et corrélation avec des mutations dans un domaine spécifique de NPC1.  |  Sun, X., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 1361-72. PMID: 11349231
8. Établissement et caractérisation de cellules de Schwann immortalisées à partir d'un modèle murin de la maladie de Niemann-Pick de type C (spm/spm).  |  Watabe, K., et al. 2001. J Peripher Nerv Syst. 6: 85-94. PMID: 11446388
9. L'infection par les réovirus est régulée par NPC1 et l'homéostasie du cholestérol endosomal.  |  Ortega-Gonzalez, P., et al. 2022. PLoS Pathog. 18: e1010322. PMID: 35263388
10. Des différences spécifiques à l'espèce dans le trafic de la protéine NPC1 régissent la réponse thérapeutique dans la maladie de Niemann-Pick de type C.  |  Schultz, ML., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 36301667
11. Les altérations dépendantes de NPC1 dans les nanodomaines KV2.1-CaV1.2 entraînent la mort neuronale dans les modèles de la maladie de Niemann-Pick de type C.  |  Casas, M., et al. 2023. Nat Commun. 14: 4553. PMID: 37507375
12. EXTL3 et NPC1 sont des facteurs de l'hôte mammifère pour l'infection par le nucléopolyédrovirus multiple d'Autographa californica.  |  Huang, Y., et al. 2024. Nat Commun. 15: 7711. PMID: 39231976

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-NPC1 (G-1) a 2 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-NPC1 (G-1) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

NPC1 Anticorps (G-1) Specifications

Nom de produit alternatif: NPC1

Nom du clone du produit: G-1

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgA kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: NPC1

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: NPC1

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgA kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 2 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour NPC1 Anticorps (G-1) : N/A