HEXA Anticuerpo (E-2): sc-376735
- HEXA Anticuerpo (E-2) es un monoclonal de ratón IgG2a λ, ver las 1 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 377-416 localizados en la región interna de HEXA de origen human
- HEXA Anticuerpo (E-2) es recomendado para detectar HEXA de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- HEXA Anticuerpo (E-2) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de HEXA (E-2): sc-376735.
- 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP y m-IgGλ BP-HRP son los reactivos secundarios de detección preferidos para HEXA Anticuerpo (E-2) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con HEXA Anticuerpo (E-2)(véase la información de pedido más abajo).
ENLACES RÁPIDOS
El anticuerpo HEXA (E-2) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a λ que detecta HEXA de origen humano, de ratón y de rata mediante WB, IP, IF y ELISA. El anticuerpo HEXA (E-2) está disponible en forma de anticuerpo anti-HEXA no conjugado, así como en múltiples formas conjugadas de anticuerpo anti-HEXA, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La hexosaminidasa A (HEXA), también designada como beta-Hexosaminidasa A, es un trímero compuesto por una cadena α, una cadena β-A y una cadena β-B, y se encuentra en los lisosomas de las células. HEXA, junto con el cofactor proteína activadora CM2, cataliza la degradación del gangliósido GM2 y otras moléculas que contienen hexosaminas N-acetil terminales en el cerebro y otros tejidos. Una mutación en la subunidad α de la hexosaminidasa es la causa de la enfermedad de Tay-Sachs (TSD), también conocida como gangliosidosis tipo I de GM2. TSD es una enfermedad fatal de almacenamiento lisosomal autosómica recesiva del sistema nervioso central (SNC) causada por una actividad insuficiente de la enzima HEXA que resulta en una incapacidad para procesar los gangliósidos GM2. La acumulación de gangliósido GM2 en ausencia de actividad de HEXA causa la destrucción progresiva del SNC.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
HEXA Anticuerpo (E-2) Referencias:
- Segregación dentro de una familia de dos alelos mutantes para la hexosaminidasa A. | Kelly, TE., et al. 1976. Clin Genet. 9: 540-3. PMID: 1269177
- La deficiencia de hexosaminidasa A es una causa poco común de un síndrome que imita la esclerosis lateral amiotrófica. | Drory, VE., et al. 2003. Muscle Nerve. 28: 109-12. PMID: 12811781
- Producción de beta-hexosaminidasa A humana con N-glicanos altamente fosforilados por la sobreexpresión del gen MNN4 de Ogataea minuta. | Akeboshi, H., et al. 2009. Glycobiology. 19: 1002-9. PMID: 19506294
- Las mutaciones de la enfermedad de Tay-Sachs en HEXA dirigen la cadena α de la hexosaminidasa A a la degradación asociada al retículo endoplásmico. | Dersh, D., et al. 2016. Mol Biol Cell. 27: 3813-3827. PMID: 27682588
- La progranulina se asocia con la hexosaminidasa A y mejora la acumulación de gangliósidos GM2 y el almacenamiento lisosomal en la enfermedad de Tay-Sachs. | Chen, Y., et al. 2018. J Mol Med (Berl). 96: 1359-1373. PMID: 30341570
- Funcionalidad de una construcción bicistrónica que contiene genes HEXA y HEXB que codifican la β-hexosaminidasa A para la terapia celular de las gangliosidosis GM2. | Shaimardanova, AA., et al. 2022. Neural Regen Res. 17: 122-129. PMID: 34100447
- La hexosaminidasa A (HEXA) regula el metabolismo hepático de los esfingolípidos y las lipoproteínas en ratones. | Montgomery, MK., et al. 2021. FASEB J. 35: e22046. PMID: 34800307
- Aumento de la actividad de la hexosaminidasa A β mediante células madre mesenquimales modificadas genéticamente. | Shaimardanova, AA., et al. 2024. Neural Regen Res. 19: 212-219. PMID: 37488869
- Inyección intravenosa de hexosaminidasa A purificada en un paciente con enfermedad de Tay-Sachs. | Johnson, WG., et al. 1973. Birth Defects Orig Artic Ser. 9: 120-4. PMID: 4611523
- Las mutaciones benignas de HEXA, C739T (R247W) y C745T (R249W), causan pseudodeficiencia de beta-hexosaminidasa A al reducir los niveles de proteína de la subunidad alfa. | Cao, Z., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 14975-82. PMID: 9169471
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
HEXA Anticuerpo (E-2) | sc-376735 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de HEXA (E-2): m-IgGλ BP-HRP | sc-523071 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de HEXA (E-2): m-IgG2a BP-HRP | sc-546236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXA Anticuerpo (E-2) AC | sc-376735 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HEXA Anticuerpo (E-2) HRP | sc-376735 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA Anticuerpo (E-2) FITC | sc-376735 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HEXA Anticuerpo (E-2) PE | sc-376735 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HEXA Anticuerpo (E-2) Alexa Fluor® 488 | sc-376735 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Anticuerpo (E-2) Alexa Fluor® 546 | sc-376735 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Anticuerpo (E-2) Alexa Fluor® 594 | sc-376735 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Anticuerpo (E-2) Alexa Fluor® 647 | sc-376735 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Anticuerpo (E-2) Alexa Fluor® 680 | sc-376735 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Anticuerpo (E-2) Alexa Fluor® 790 | sc-376735 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |