HEXA Anticuerpo (D-2): sc-376777

El anticuerpo HEXA (D-2) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ que detecta la proteína HEXA de origen ratón, rata y humano por WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. El anticuerpo HEXA (D-2) está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La hexosaminidasa A (HEXA), también conocida como beta-Hexosaminidasa A, es un trímero compuesto por una cadena α, una cadena β-A y una cadena β-B, y se encuentra en los lisosomas de las células. HEXA, junto con el cofactor proteína activadora CM2, cataliza la degradación del gangliósido GM2 y otras moléculas que contienen N-acetil hexosaminas terminales en el cerebro y otros tejidos. Una mutación en la subunidad α de la hexosaminidasa es la causa de la enfermedad de Tay-Sachs (TSD), también conocida como gangliosidosis tipo I de GM2. TSD es una enfermedad fatal autosómica recesiva de almacenamiento lisosomal del sistema nervioso central (SNC) causada por una actividad insuficiente de la enzima HEXA que resulta en una incapacidad para procesar los gangliósidos GM2. La acumulación de gangliósido GM2 en ausencia de actividad HEXA causa la destrucción progresiva del SNC.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

HEXA Anticuerpo (D-2) Referencias:

1. Bases moleculares de la deficiencia y pseudodeficiencia de hexosaminidasa A en los holandeses de Pensilvania.  |  Mules, EH., et al. 1992. Hum Mutat. 1: 298-302. PMID: 1301937
2. Importancia patógena de la actividad alfa-N-acetilgalactosaminidasa encontrada en la hemaglutinina del virus de la gripe.  |  Yamamoto, N. and Urade, M. 2005. Microbes Infect. 7: 674-81. PMID: 15848273
3. N-acetil-beta-D-hexosaminidasa de Trichomonas vaginalis: especificidad de sustrato y actividad de los inhibidores.  |  Sanon, A., et al. 2005. Biomed Pharmacother. 59: 245-8. PMID: 15890491
4. Perfiles de isoenzimas de beta-hexosaminidasa en suero, plasma, plaquetas y leucocitos mononucleares, polimorfonucleares y totales no fraccionados.  |  Casal, JA., et al. 2005. Clin Biochem. 38: 938-42. PMID: 16024010
5. Secuencia del ADN que flanquea los exones del gen HEXA e identificación de mutaciones en la enfermedad de Tay-Sachs.  |  Triggs-Raine, BL., et al. 1991. Am J Hum Genet. 49: 1041-54. PMID: 1833974
6. Los ratones con doble deficiencia de hexosaminidasa A lisosómica y neuraminidasa 4 muestran crisis epilépticas y una rápida pérdida neuronal.  |  Seyrantepe, V., et al. 2010. PLoS Genet. 6: e1001118. PMID: 20862357
7. Hexosaminidasa A y hexosaminidasa B: estudios en la enfermedad de Tay-Sachs y Sandhoff.  |  Srivastava, SK. and Beutler, E. 1973. Nature. 241: 463. PMID: 4122341
8. Identificación de una posible subunidad de la hexosaminidasa A y B.  |  Robinson, D., et al. 1973. Nature. 243: 415-6. PMID: 4743635
9. Caracterización de la hexosaminidasa A heteropolimérica en células híbridas de ratón X humano.  |  Chern, J., et al. 1976. Proc Natl Acad Sci U S A. 73: 3637-40. PMID: 62363
10. Deficiencia de la proteína activadora de la hexosaminidasa A en un caso de gangliosidosis GM2; variante AB.  |  Hechtman, P., et al. 1982. Pediatr Res. 16: 217-22. PMID: 6801612
11. Caracterización de mutantes humanos con deficiencia de hexosaminidasa A (HEX A) inusuales.  |  O'Brien, JS., et al. 1978. Am J Hum Genet. 30: 602-8. PMID: 747188
12. La alteración dirigida del gen Hexa da lugar a ratones con características bioquímicas y patológicas de la enfermedad de Tay-Sachs.  |  Yamanaka, S., et al. 1994. Proc Natl Acad Sci U S A. 91: 9975-9. PMID: 7937929

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-HEXA Antibody (D-2) tienen 3 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-HEXA Antibody (D-2) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

HEXA Anticuerpo (D-2) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: HEXA

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 3 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por HEXA Anticuerpo (D-2):

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El anticuerpo HEXA preferido es el Anticuerpo HEXA (E-2): sc-376735.