COL6A3 Anticuerpo (H3-2): sc-81766

Los colágenos (COLs) son proteínas fibrosas de la matriz extracelular con alta resistencia a la tracción que funcionan como los principales componentes del tejido conectivo, como tendones y cartílago. Todas las proteínas COL contienen un dominio de triple hélice y frecuentemente muestran autoasociación lateral para formar tejidos conectivos complejos. Existen varios tipos de proteínas COL, incluyendo COLs intersticiales formadores de fibrillas (tipos I, II, III y V), COLs de membrana basal (tipo IV) y COLs de filamentos perlados (tipo VI). COL6A3 (Colágeno alfa-3 (VI) cadena) es una proteína secretada de 3,176 aminoácidos que contiene un dominio de tipo III de fibronectina, un dominio inhibidor MPTI y 12 dominios VWFA y funciona como la tercera (y más grande) de las tres cadenas alfa del complejo proteico COL6 de tipo VI. Existiendo como un trímero con otras dos proteínas alfa de tipo VI, COL6A3 actúa como una proteína de unión a células que desempeña un papel importante en la organización de componentes de la matriz. Los defectos en el gen que codifica COL6A3 son la causa de la miopatía de Bethlem (BM), una miopatía proximal autosómica rara, y la distrofia muscular congénita de Ullrich (UCMD), una miopatía congénita recesiva autosómica. Existen múltiples isoformas de COL6A3 debido a eventos de empalme alternativo.

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COL6A3 Anticuerpo (H3-2) Referencias:

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2. La posición de las sustituciones de glicina en la triple hélice de COL6A1, COL6A2 y COL6A3 está correlacionada con la gravedad y el modo de herencia en las miopatías del colágeno VI.  |  Butterfield, RJ., et al. 2013. Hum Mutat. 34: 1558-67. PMID: 24038877
3. La expresión de COL6A3 en los adipocitos se asocia con la resistencia a la insulina y depende de PPARγ y del tamaño de los adipocitos.  |  Dankel, SN., et al. 2014. Obesity (Silver Spring). 22: 1807-13. PMID: 24719315
4. La leptina regula COL6A3 en el tejido adiposo humano y se reduce en la obesidad.  |  McCulloch, LJ., et al. 2015. Endocrinology. 156: 134-46. PMID: 25337653
5. El papel de las mutaciones en COL6A3 en la distonía aislada.  |  Lohmann, K., et al. 2016. J Neurol. 263: 730-4. PMID: 26872670
6. COL6A3 promueve la malignidad celular del osteosarcoma mediante la activación de la vía PI3K/AKT.  |  Guo, HL., et al. 2020. Rev Assoc Med Bras (1992). 66: 740-745. PMID: 32696868
7. La expresión de COL6A3 en las células del tejido adiposo está asociada con los niveles del factor de transcripción homeobox PRRX1.  |  Dankel, SN., et al. 2020. Sci Rep. 10: 20164. PMID: 33214660
8. Una variante dañina de COL6A3 altera la respuesta regulada por MIR31HG de los condrocitos en organoides de neocartílago a la carga mecánica hiperfisiológica.  |  Bloks, NG., et al. 2024. Adv Sci (Weinh). 11: e2400720. PMID: 39021299
9. Los exosomas COL6A3 promueven la diseminación tumoral y la metástasis en el cáncer de ovario epitelial.  |  Ho, CM., et al. 2024. Int J Mol Sci. 25: PMID: 39125689
10. La transcriptómica celular y espacial identifica COL6A3 como un biomarcador pronóstico en el sarcoma pleomórfico indiferenciado.  |  Klein, JC., et al. 2024. Mol Cancer. 23: 257. PMID: 39548577

El anticuerpo COL6A3 preferido es el Anticuerpo COL6A3 (A-5): sc-515335.