COL6A3 Anticuerpo (A-5): sc-515335
- COL6A3 Anticuerpo (A-5) es un monoclonal de ratón IgG1 κ, ver las 2 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 301-600 localizados en la región interna de Collagen α3 Type VI de origen human
- COL6A3 Anticuerpo (A-5) es recomendado para detectar Collagen α3 Type VI isoforms 1 and 2 de human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- COL6A3 Anticuerpo (A-5) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de COL6A3 (A-5): sc-515335.
- m-IgG Fc BP-HRP y 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para COL6A3 Anticuerpo (A-5) for WB applications. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con COL6A3 Anticuerpo (A-5)(véase la información de pedido más abajo).
ENLACES RÁPIDOS
El Anticuerpo COL6A3 (A-5) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 de cadena ligera kappa que detecta el Colágeno α3 Tipo VI de origen humano mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo COL6A3 (A-5) está disponible en forma no conjugada y en varias formas conjugadas, como agarosa, peroxidasa de rábano picante (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) y múltiples conjugados Alexa Fluor®. Los colágenos son proteínas fibrosas esenciales que proporcionan soporte estructural y resistencia a los tejidos conectivos, como tendones y cartílagos, y se caracterizan por su estructura única de triple hélice, que permite la autoasociación lateral para formar arquitecturas tisulares complejas. En concreto, la COL6A3, una proteína secretada de 3.176 aminoácidos, contiene un dominio de fibronectina de tipo III, un dominio inhibidor MPTI y doce dominios del factor A de von Willebrand, lo que convierte a la COL6A3 en la mayor de las tres cadenas alfa del complejo del colágeno de tipo VI. La COL6A3 es crucial para la adhesión celular y la organización de los componentes de la matriz extracelular, y su correcto funcionamiento es vital para mantener la integridad de los tejidos. En particular, las mutaciones en COL6A3 están relacionadas con enfermedades graves como la miopatía de Bethlem y la distrofia muscular congénita de Ullrich, lo que pone de relieve la importancia de COL6A3 en la salud de los músculos y el tejido conjuntivo. Las múltiples isoformas de COL6A3 debidas al splicing alternativo subrayan aún más la diversidad funcional y la importancia en diversos procesos biológicos.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
COL6A3 Anticuerpo (A-5) Referencias:
- Mutaciones en COL6A3 causan fenotipos graves y leves de la distrofia muscular congénita de Ullrich. | Demir, E., et al. 2002. Am J Hum Genet. 70: 1446-58. PMID: 11992252
- Afectación del colágeno VI en el síndrome de Ullrich: estudio clínico, genético e inmunohistoquímico. | Mercuri, E., et al. 2002. Neurology. 58: 1354-9. PMID: 12011280
- Las mutaciones dominantes del colágeno VI son una causa común de distrofia muscular congénita de Ullrich. | Baker, NL., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 279-93. PMID: 15563506
- Defectos ultraestructurales de los filamentos de colágeno VI en un paciente con síndrome de Ullrich con pérdida de los dominios alfa3(VI) N10-N7. | Squarzoni, S., et al. 2006. J Cell Physiol. 206: 160-6. PMID: 15965965
- Trastornos musculares relacionados con el colágeno VI. | Lampe, AK. and Bushby, KM. 2005. J Med Genet. 42: 673-85. PMID: 16141002
- El dominio C5 de la cadena alfa3(VI) del colágeno VI es fundamental para la formación de microfibrillas extracelulares y está presente en la matriz extracelular de las células cultivadas. | Lamandé, SR., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 16607-14. PMID: 16613849
- Identificación molecular de transcritos de fusión COL6A3-CSF1 en tumores tenosinoviales de células gigantes. | Möller, E., et al. 2008. Genes Chromosomes Cancer. 47: 21-5. PMID: 17918257
- Las mutaciones de omisión de exón en el colágeno VI son comunes y predictivas de la gravedad y la herencia. | Lampe, AK., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 809-22. PMID: 18366090
- Clonación y localización cromosómica de genes humanos que codifican las tres cadenas del colágeno tipo VI. | Weil, D., et al. 1988. Am J Hum Genet. 42: 435-45. PMID: 3348212
- Estudio del gen del colágeno tipo VI alfa 3 (COL6A3) en la enfermedad de Parkinson. | Jin, CY., et al. 2021. BMC Neurol. 21: 187. PMID: 33964895
- La integración de transcriptomas de modelos de células senescentes con muestras de pacientes de múltiples tejidos revela una reducción de COL6A3 como inductor de la senescencia. | Savić, R., et al. 2023. Cell Rep. 42: 113371. PMID: 37938972
- El análisis proteogenómico integrador identifica la endotrofina derivada de COL6A3 como mediador del efecto de la obesidad en la enfermedad arterial coronaria. | Yoshiji, S., et al. 2025. Nat Genet. 57: 345-357. PMID: 39856218
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
COL6A3 Anticuerpo (A-5) | sc-515335 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de COL6A3 (A-5): m-IgG Fc BP-HRP | sc-528024 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de COL6A3 (A-5): m-IgG1 BP-HRP | sc-533397 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
COL6A3 Anticuerpo (A-5) AC | sc-515335 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
COL6A3 Anticuerpo (A-5) HRP | sc-515335 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
COL6A3 Anticuerpo (A-5) FITC | sc-515335 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
COL6A3 Anticuerpo (A-5) PE | sc-515335 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
COL6A3 Anticuerpo (A-5) Alexa Fluor® 488 | sc-515335 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COL6A3 Anticuerpo (A-5) Alexa Fluor® 546 | sc-515335 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COL6A3 Anticuerpo (A-5) Alexa Fluor® 594 | sc-515335 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COL6A3 Anticuerpo (A-5) Alexa Fluor® 647 | sc-515335 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COL6A3 Anticuerpo (A-5) Alexa Fluor® 680 | sc-515335 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
COL6A3 Anticuerpo (A-5) Alexa Fluor® 790 | sc-515335 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |