Josephin-1 Activadores
Los activadores comunes de la Josefina-1 incluyen, entre otros, MG-132 [Z-Leu- Leu-Leu-CHO] CAS 133407-82-6, Bortezomib CAS 179324-69-7, Lactacistina CAS 133343-34-7, Epoxomicina CAS 134381-21-8 e Inhibidor de la autofagia, 3-MA CAS 5142-23-4.
La Josefina-1, también conocida como Ataxina-3, es una enzima deubiquitinadora codificada por el gen ATXN3, que está implicada en el sistema ubiquitina-proteasoma, una vía crucial para la degradación y el recambio de proteínas dentro de la célula. La característica más notable de la proteína es su papel en la patogénesis de la enfermedad de Machado-Joseph (MJD), también conocida como ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3), que es un trastorno neurodegenerativo.Josephin-1 tiene un dominio catalítico que posee actividad deubiquitinante, lo que le permite escindir las cadenas de ubiquitina de las proteínas ubiquitinadas. Esta actividad es crítica para mantener la homeostasis celular regulando la degradación de proteínas, evitando así la acumulación de proteínas mal plegadas o dañadas que pueden conducir a la disfunción celular.
El dominio Josephin, que es el sitio activo de la enzima, confiere especificidad para las cadenas de ubiquitina, particularmente unidas a través de los residuos de lisina 48 y lisina 63 de la ubiquitina. Josephin-1 interactúa con varios socios dentro de la vía ubiquitina-proteasoma y se cree que está implicada en la edición de las cadenas de ubiquitina, que dicta el destino de las proteínas marcadas para la degradación u otros procesos celulares.Las mutaciones dentro del gen ATXN3, específicamente una repetición de trinucleótidos CAG expandida que codifica un tracto de poliglutamina alargado (polyQ) en la proteína, conducen al desarrollo de MJD. El tracto polyQ expandido en la Josefina-1 hace que la proteína se agregue, formando inclusiones intranucleares neuronales que son tóxicas para las células, afectando particularmente al cerebelo y al tronco encefálico, dando lugar a los trastornos progresivos de coordinación y movimiento que se observan en la MJD.
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| Nombre del producto | NÚMERO DE CAS # | Número de catálogo | Cantidad | Precio | MENCIONES | Clasificación |
|---|---|---|---|---|---|---|
MG-132 [Z-Leu- Leu-Leu-CHO] | 133407-82-6 | sc-201270 sc-201270A sc-201270B | 5 mg 25 mg 100 mg | $60.00 $265.00 $1000.00 | 163 | |
Inhibiteur du protéasome, affectant potentiellement la protéostase et influençant indirectement la fonction de la Joséphine-1. | ||||||
Bortezomib | 179324-69-7 | sc-217785 sc-217785A | 2.5 mg 25 mg | $135.00 $1085.00 | 115 | |
Otro inhibidor del proteasoma, puede afectar a las vías relacionadas con la Josefina-1. | ||||||
Lactacystin | 133343-34-7 | sc-3575 sc-3575A | 200 µg 1 mg | $188.00 $575.00 | 60 | |
Se dirige al proteasoma, afectando potencialmente a las vías de degradación de proteínas en las que interviene la Josefina-1. | ||||||
Epoxomicin | 134381-21-8 | sc-201298C sc-201298 sc-201298A sc-201298B | 50 µg 100 µg 250 µg 500 µg | $137.00 $219.00 $449.00 $506.00 | 19 | |
Un inhibidor selectivo del proteasoma, potencialmente influyente en la función de Josephin-1. | ||||||
Autophagy Inhibitor, 3-MA | 5142-23-4 | sc-205596 sc-205596A | 50 mg 500 mg | $65.00 $261.00 | 113 | |
Inhibidor de la autofagia, que podría cruzarse con vías en las que interviene Josephin-1. | ||||||
Chloroquine | 54-05-7 | sc-507304 | 250 mg | $69.00 | 2 | |
Inhibidor de la autofagia, que puede afectar a las vías celulares relacionadas con Josephin-1. | ||||||
Rapamycin | 53123-88-9 | sc-3504 sc-3504A sc-3504B | 1 mg 5 mg 25 mg | $63.00 $158.00 $326.00 | 233 | |
Un inhibidor de mTOR, que influye en la autofagia y la proteostasis, con un impacto potencial en Josephin-1. | ||||||
Lithium | 7439-93-2 | sc-252954 | 50 g | $214.00 | ||
Inhibidor de la glucógeno sintasa quinasa-3, que puede afectar a vías relacionadas con la Josefina-1. | ||||||
SB-216763 | 280744-09-4 | sc-200646 sc-200646A | 1 mg 5 mg | $71.00 $202.00 | 18 | |
Otro inhibidor de GSK-3, podría influir en las vías que implican a Josephin-1. | ||||||
Tunicamycin | 11089-65-9 | sc-3506A sc-3506 | 5 mg 10 mg | $172.00 $305.00 | 66 | |
Induce el estrés del RE, afectando potencialmente a la proteostasis y a la función de la Josefina-1. | ||||||