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Die Proteinhomologe SCO1 und SCO2 gehören zur Familie der SCO1/2-Proteine. SCO1 und SCO2 lokalisieren beide in die Mitochondrien und sind innermembranöse Proteine, die für die Einführung oder den Transport von Kupfer zur aktiven Site des Cytochrom c Oxidase (COX) entscheidend sind. COX ist ein wesentlicher Bestandteil der Energieproduktion, da es als das terminale Enzym in der Atmungskette fungiert. SCO1 wird hauptsächlich in hochoxidativen Phosphorylierungsgeweben wie Gehirn, Herz und Muskel exprimiert, während SCO2 ubiquitär exprimiert wird. Defekte im Gen, das für SCO1 codiert, können zu einer Cytochrom c Oxidase-Mangelerkrankung führen, einer heterogenen Erkrankung. Defekte im Gen, das für SCO2 codiert, können zu einer cardioenzephalomyopathischen Cytochrom c Oxidase-Mangelerkrankung führen, einer tödlichen infantilen Erkrankung, die durch hypertrophe Kardiomyopathie, Laktatazidose und Gliose charakterisiert ist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
SCO1 Antikörper (B-1) | sc-365407 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SCO1 (B-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537796 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SCO1 (B-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535188 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SCO1 (B-1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545359 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |