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P504S, auch bekannt als AMACR (α-Methylacyl-CoA-Racemase), 2-Methylacyl-CoA-Racemase oder RACE, ist ein Enzym, das zur Familie der CaiB/BaiF-CoA-Transferasen gehört. Es lokalisiert sich in Peroxisomen und Mitochondrien und spielt eine Rolle bei der Metabolisierung von verzweigtkettigen Fettsäuren und Gallensäureintermediaten. Genauer gesagt katalysiert P504S die Konversion von Pristanoyl-CoA und C27-Gallensäureacyl-CoAs in ihre (S)-Stereoisomere, die dann durch β-Oxidation in den Peroxisomen abgebaut werden können. Mutationen des Gens, das P504S codiert, können zu einem AMACR-Mangel führen, einer Erkrankung, die durch erhöhte Konzentrationen von Pristansäure gekennzeichnet ist und mit einer adulten sensorischen motorischen Neuropathie und/oder CBAS4 (angeborene Gallensäuresynthese-Defekt-Typ 4) in Verbindung gebracht wird, einer Störung, die durch intrahepatische Cholestase, Abwesenheit von Cholsäure aus der Galle, neonatale Gelbsucht und Gallengangdefizienz gekennzeichnet ist. Darüber hinaus ist P504S in Prostatakrebs überexprimiert und wird als funktionell wichtig für das Wachstum von Prostatakrebszellen angesehen.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
P504S Antikörper (15) | sc-136022 | 50 µg/0.5 ml | $316.00 |