NPC1 Antikörper (E-9): sc-271334
- NPC1 Antikörper (E-9) ist ein Maus monoklonales IgG2a (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 516-630 von NPC1 aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von NPC1 aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für NPC1 Antikörper (E-9) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit NPC1 Antikörper (E-9) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Direktverknüpfungen
Zellen erhalten Cholesterin über zwei unterschiedliche Wege, die endogene Synthese im Endoplasmatischen Reticulum und die exogene Aufnahme über den Low-Density-Lipoprotein (LDL)-Rezeptor-Pfad. NPC1 ist ein Protein, das in späten Endosomen und Lysosomen vorhanden ist und an der intrazellulären Trafficking von Cholesterin beteiligt ist. Das humane NPC1-Gen liegt auf Chromosom 18q11.2 und produziert Proteine, die N-Glykosylierung unterliegen und im Gehirn und in der Leber exprimiert werden (2,4,5). NPC1 enthält eine cysteinreiche Domäne, die für eine korrekte Proteinfunktion entscheidend ist, aber stark mutiert ist. Mutationen in NPC1 resultieren in der Niemann-Pick-Krankheit Typ C (NPC), einer autosomal rezessiven Erkrankung, die durch die Ansammlung unesterifizierten Cholesterins im Endosom/Lysosom-System charakterisiert ist. Die Ansammlung von Cholesterin führt zu einer progressiven Neurodegeneration und zum Tod. Mehr als 90% der Fälle von NPC sind auf Mutationen in NPC1 zurückzuführen und Patienten mit NPC zeigen mehrere neurologische Symptome, wie Hepatosplenomegalie, Ataxie, Dystonie und Demenz (3,8).
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
NPC1 Antikörper (E-9) Literaturhinweise:
- Der NPC1-mTORC1-Signalweg koppelt die Cholesterinsensitivität an die Organellenhomöostase und ist ein zielführender Weg bei Niemann-Pick Typ C. | Davis, OB., et al. 2021. Dev Cell. 56: 260-276.e7. PMID: 33308480
- Der Verlust von NPC1 erhöht die phagozytische Aufnahme und beeinträchtigt den Lipidverkehr in Mikroglia. | Colombo, A., et al. 2021. Nat Commun. 12: 1158. PMID: 33627648
- Der Cholesterin-Transporter NPC1 ist für die epigenetische Regulierung und Reifung von Zellen der Oligodendrozyten-Linie wichtig. | Kunkel, TJ., et al. 2023. Nat Commun. 14: 3964. PMID: 37407594
- NPC1 spielt eine Rolle beim Transport spezifischer Fracht zu den Melanosomen. | Rus, AA., et al. 2023. J Biol Chem. 299: 105024. PMID: 37423302
- Ein Überblick über die Rolle von Niemann-Pick C1 (NPC1) bei Virusinfektionen und die Hemmung von Virusinfektionen durch NPC1-Inhibitoren. | Ahmad, I., et al. 2023. Cell Commun Signal. 21: 352. PMID: 38098077
- Niemann-Pick-Krankheit Typ C (NPDC) durch Mutation von NPC1 und NPC2: Abnormer lysosomaler Cholesterintransport und oxidativer Stress. | Lee, D. and Hong, JH. 2023. Antioxidants (Basel). 12: PMID: 38136141
- NPC1 ist für die postnatale Differenzierung von Insel β zellen erforderlich, indem es den Mitochondrienumsatz aufrechterhält. | Liu, B., et al. 2024. Theranostics. 14: 2058-2074. PMID: 38505613
- Npc1-Mangel beeinträchtigt die Funktion der Mikroglia über TREM2-mTOR-Signale bei Niemann-Pick-Krankheit Typ C. | Qiao, L., et al. 2024. Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis. 1870: 167478. PMID: 39173891
- NPC1 verbindet den Cholesterintransport mit der Morphologie der Mikroglia über das Gastrosom. | Zareba, J., et al. 2024. Nat Commun. 15: 8638. PMID: 39366931
- Ein Mangel an myeloischem NPC1 verschlimmert Leberschäden und Fibrose durch Beeinträchtigung der Makrophagen-Efferozytose. | Guan, D., et al. 2024. J Adv Res.. PMID: 39547438
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
NPC1 Antikörper (E-9) | sc-271334 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NPC1 (E-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537614 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NPC1 (E-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534931 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
NPC1 (E-9): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548067 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |