PCCB Aktivatoren

Gängige PCCB Activators sind unter underem D-(+)-Biotin CAS 58-85-5, L-Carnitine CAS 541-15-1, Coenzyme B12 CAS 13870-90-1, DL-Methionine CAS 59-51-8 und NAD+, Free Acid CAS 53-84-9.

Propionyl-CoA Carboxylase Subunit Beta, auch bekannt als PCCB, ist ein für den Menschen essentielles Protein, das als Teil eines Enzymkomplexes namens Propionyl-CoA Carboxylase (PCC) fungiert. PCC ist ein von Biotin abhängiges mitochondriales Enzym, das am Abbau von Aminosäuren, ungeradkettigen Fettsäuren und anderen Metaboliten beteiligt ist. PCC katalysiert insbesondere die Carboxylierung von Propionyl-CoA zu D-Methylmalonyl-CoA, einem Schlüsselschritt im Stoffwechselweg, der bestimmte Aminosäuren und Lipide in Glukose zur Energiegewinnung umwandelt. Der PCC-Enzymkomplex besteht aus zwei Arten von Untereinheiten, alpha (PCCA) und beta (PCCB), die zusammenarbeiten, um diese katalytische Funktion auszuführen.

Mutationen im PCCB-Gen, das für die Beta-Untereinheit kodiert, können zu einem Zustand führen, der als Propionsäureanämie bekannt ist. Dabei handelt es sich um eine seltene und schwerwiegende genetische Störung, die durch eine Anhäufung von Propionsäure und anderen schädlichen Substanzen im Blut, Urin und Gewebe gekennzeichnet ist. Einige Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass PCC neben seiner Rolle im Stoffwechsel auch weitere Funktionen bei zellulären Prozessen wie der Regulierung der Genexpression und der Reaktion auf oxidativen Stress haben könnte.1 Zusammenfassend lässt sich sagen, dass PCCB eine Schlüsselrolle im menschlichen Stoffwechsel spielt und den Abbau und die Verwertung bestimmter Aminosäuren und Lipide ermöglicht. Seine Bedeutung wird durch die schweren Stoffwechselstörungen unterstrichen, die durch seinen Mangel entstehen können.