ALG1L2 Aktivatoren

Gängige ALG1L2 Activators sind unter underem Swainsonine CAS 72741-87-8, Kifunensine CAS 109944-15-2, Deoxynojirimycin CAS 19130-96-2, Castanospermine CAS 79831-76-8 und Voglibose CAS 83480-29-9.

ALG1L2 (Asparagine-Linked Glycosylation 1-Like 2) ist ein Protein, das in den komplexen biologischen Prozess der N-gebundenen Glykosylierung involviert ist. Dieses Protein wird beim Menschen durch das Gen ALG1L2 kodiert. Die N-gebundene Glykosylierung ist eine kritische posttranslationale Modifikation, bei der Zuckermoleküle an Asparaginreste in Proteinen gebunden werden. Diese Modifikation ist für die ordnungsgemäße Faltung, Stabilität und Funktion von Proteinen unerlässlich.

Es wird angenommen, dass das ALG1L2-Protein in den frühen Stadien des N-gebundenen Glykosylierungsweges funktioniert. Bei diesem Weg wird zunächst ein Vorläufer eines lipidgebundenen Oligosaccharids (LLO) synthetisiert, das dann an spezifische Asparaginreste auf naszierenden Proteinen im Lumen des endoplasmatischen Retikulums (ER) übertragen wird. ALG1L2 ist homolog mit ALG1, einer bekannten Chitobiosyldiphosphodolichol-beta-Mannosyltransferase, die die Anfügung des ersten Mannoserestes an den Oligosaccharidvorläufer katalysiert. Obwohl die genaue Rolle von ALG1L2 im Glykosylierungsweg noch nicht so gut geklärt ist, geht man davon aus, dass es aufgrund seiner Sequenz- und Strukturähnlichkeiten mit ALG1 ähnliche Glykosyltransferase-Aktivitäten ausübt.Der Prozess der N-gebundenen Glykosylierung ist für die Zellfunktionen und die Entwicklung des Organismus von wesentlicher Bedeutung. Fehler in diesem Prozess können zu kongenitalen Glykosylierungsstörungen (CDG) führen, die sich durch eine Vielzahl von Erscheinungsformen auszeichnen und mehrere Organsysteme betreffen können.