CSTL1 アクチベーター

一般的なCSTL1活性化物質としては、フォルスコリンCAS 66575-29-9、IBMX CAS 28822-58-4、PMA CAS 16561-29-8、イオノマイシンCAS 56092-82-1、A23187 CAS 52665-69-7などが挙げられるが、これらに限定されない。

軟骨肉腫関連タンパク質1（CSTL1）は、軟骨関連タンパク質（CRTAP）とも呼ばれ、CSTL1遺伝子によってコードされるタンパク質である。このタンパク質は主に、骨、軟骨、その他の結合組織の重要な構造成分であるI型コラーゲンの生合成に関与することで知られている。CSTL1はプロリル3-ヒドロキシラーゼ1（P3H1）およびシクロフィリンB（CYPB）と複合体を形成し、この複合体はコラーゲンα鎖中の特定のプロリン残基の適切なヒドロキシル化に必須である。この水酸化は、コラーゲンの三重らせん構造を安定化させるために重要な翻訳後修飾である。

CSTL1遺伝子の変異は、骨の脆弱性、低骨量、骨折しやすさを特徴とする骨形成不全症（OI）のような稀な遺伝性疾患を引き起こす可能性がある。起立耐性失調は、コラーゲンの質と量の欠陥によって生じ、骨の強度と弾力性を損なう。CSTL1は、コラーゲンの適切な 構造と機能の維持に不可欠であり、その活性に 異常があれば、骨の完全性に重大な影響を及ぼ す。構造的な機能に加えて、CSTL1は細胞外マトリッ クス組成における役割により、細胞接着、遊走、 創傷治癒を含む様々な細胞プロセスに関与して いる。CSTL1の重要性は骨や軟骨だけにとどまらず、I型コラーゲンが必須要素である他の組織にも影響を及ぼしている。