Ataxin-8激活剂

常见的 Ataxin-8 激活剂包括但不限于 Forskolin CAS 66575-29-9、PMA CAS 16561-29-8、Ionomycin CAS 56092-82-1、A23187 CAS 52665-69-7 和 Thapsigargin CAS 67526-95-8。

共济失调蛋白-8 是一种与特定形式的脊髓小脑共济失调症（SCA）（即 SCA8）有关的蛋白质。这种神经退行性疾病的特征是由于小脑及其连接的退化而导致的渐进性协调和平衡问题。Ataxin-8蛋白由位于第13号染色体上的ATXN8基因编码。Ataxin-8的显著特征是基因编码区内存在一个异常扩展的CAG三核苷酸重复。在未受影响的个体中，ATXN8 基因中的 CAG 重复序列数目通常在正常范围内；但在 SCA8 患者中，CAG 重复序列的扩展超过了临界值。这种扩展会在 Ataxin-8 蛋白中转化为一个拉长的多谷氨酰胺（polyQ）束。

像 Ataxin-8 这样具有扩展的多 Q 束的蛋白质有错误折叠的倾向，并在神经元内形成不溶性的聚集体。这些聚集体被认为会导致细胞功能障碍，最终导致细胞死亡，尤其是在神经系统中。目前还不完全清楚 Ataxin-8 导致神经退行性变的确切机制，但人们认为它涉及各种细胞过程的破坏，包括转录调节、蛋白质平衡和轴突运输。