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PBGD(胆色素原脱氨酶),也称为羟甲基双烷合成酶,是血红素合成途径中的一种细胞质酶。PBGD属于HMBS(羟甲基双烷合成酶)家族。PBGD的缺乏会导致吡咯代谢错误,进而引发一种称为急性间歇性卟啉症(AIP)的遗传性常染色体疾病。AIP的特点是急性发作的神经功能障碍,伴有高血压、心动过速、周围神经紊乱、腹痛以及尿液中氨基酮戊酸和胆色素原过量。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PBGD 抗体 (H-11) | sc-166842 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGD (H-11): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-537536 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (H-11): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-534832 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (H-11): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-549886 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (H-11) 中和勝肽 | sc-166842 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |