MMACHC 抗体 (B-5): sc-518236. 人重组 MMACHC 融合蛋白的 Western 印迹分析. 所用检测试剂: m-IgG1 BP-HRP: sc-525408.
MMACHC 抗体 (B-5): sc-518236
- MMACHC抗体(B-5)是小鼠单克隆IgG1 (kappa轻链)，规格为200 µg/ml
- 与human的100-119氨基酸残基的MMACHC
- 推荐用于 human 来源的MMACHC WB, IP, IF 和 ELISA检测
- 抗MMACHC抗体（B-5）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取MMACHC (B-5): sc-518236的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是MMACHC Antibody (B-5) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与MMACHC Antibody (B-5) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
快捷链接
相关产品
描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
MMACHC抗体（B-5）是一种小鼠单克隆IgG1 kappa轻链抗体，通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）、免疫荧光（IF）和酶联免疫吸附测定（ELISA）技术，特异性识别人源MMACHC的100-119氨基酸之间的表位。MMACHC 单克隆抗体（B-5）有非结合型和多种结合型，包括琼脂糖、辣根过氧化物酶（HRP）、藻红蛋白（PE）、异硫氰酸荧光素（FITC）和多种 Alexa Fluor® 结合物。MMACHC蛋白（又称cblC）由282个氨基酸组成，对维生素B12（钴胺素）的结合和细胞内运输至关重要。MMACHC的功能至关重要，因为它有助于维生素B12的正常代谢，而维生素B12对于合成辅酶至关重要，而辅酶在各种代谢途径中发挥着重要作用。MMACHC缺乏会导致甲基丙二酸尿症和cblC型高半胱氨酸尿症，这是一种严重的疾病，其特征是维生素B12代谢受损，导致腺苷维生素B12和甲基维生素B12辅酶水平下降。这些辅酶对于胆固醇分解代谢、支链氨基酸和奇数脂肪酸以及细胞生长和复制所涉及的酶活性至关重要。因此，MMACHC缺陷患者可能会出现严重的发育、血液、神经、代谢、眼科和皮肤病问题，这凸显了MMACHC在人类健康中的重要性。抗MMACHC抗体（B-5）是研究钴胺素代谢和相关代谢紊乱分子机制的重要资源。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
MMACHC 抗体 (B-5) 参考文献:
- 合并甲基丙二酸尿症和同型胱氨酸尿症（cblC）：表型-基因型相关性和种族特异性观察。 | Morel, CF., et al. 2006. Mol Genet Metab. 88: 315-21. PMID: 16714133
- 晚发型同型胱氨酸尿症和甲基丙二酸尿症（cblC）与神经精神障碍。 | Tsai, AC., et al. 2007. Am J Med Genet A. 143A: 2430-4. PMID: 17853453
- 意大利和葡萄牙合并甲基丙二酸尿症和同型胱氨酸尿症（cblC 型）患者的 MMACHC 基因突变谱。 | Nogueira, C., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 475-80. PMID: 18164228
- 贩运伴侣对维生素 B12 的脱氰作用。 | Kim, J., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 14551-4. PMID: 18779575
- 维生素 B(12) 合子 MMACHC 基因的表观遗传修饰可导致肿瘤致病性增强和蛋氨酸依赖性增加。 | Loewy, AD., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 261-7. PMID: 19200761
- MMACHC 基因突变的范围, 等位基因表达以及基因型与表型相关性的证据。 | Lerner-Ellis, JP., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1072-81. PMID: 19370762
- cblC：定义 MMACHC 基因突变谱的进展。 | Kraus, JP. 2009. Hum Mutat. 30: v. PMID: 19551759
- 甲基丙二酸尿症（MMA）钴胺缺乏症 C 型（cblC）伴同型胱氨酸尿症（MMACHC）氧化应激的遗传和细胞研究。 | Richard, E., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1558-66. PMID: 19760748
- 维生素 B12 反应性 cblC 紊乱中突变 MMACHC 蛋白的热稳定性。 | Froese, DS., et al. 2010. Mol Genet Metab. 100: 29-36. PMID: 20219402
- 肿瘤细胞对蛋氨酸的依赖：维生素B12和MMACHC的潜在作用。 | Sorin, M., et al. 2021. Mol Genet Metab. 132: 155-161. PMID: 33487542
- MMACHC（CblC）对维生素B12的细胞内处理。 | Hannibal, L. and Jacobsen, DW. 2022. Vitam Horm. 119: 275-298. PMID: 35337623
- 在维生素B12细胞内代谢的Epi-cblC遗传性疾病中，TESK2和MMACHC启动子中的表观突变。 | Oussalah, A., et al. 2022. Clin Epigenetics. 14: 52. PMID: 35440018
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
MMACHC 抗体 (B-5) | sc-518236 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MMACHC (B-5): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-551543 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MMACHC (B-5): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-551542 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
MMACHC (B-5): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-551544 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) AC | sc-518236 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) HRP | sc-518236 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) FITC | sc-518236 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) PE | sc-518236 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 488 | sc-518236 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 546 | sc-518236 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 594 | sc-518236 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 647 | sc-518236 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 680 | sc-518236 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 790 | sc-518236 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |