LYAG 抗体 (G-7): sc-373745. 福尔马林固定, 石蜡包埋的人胎盘组织的免疫过氧化物酶染色显示滋养细胞的胞浆染色.
LYAG 抗体 (G-7): sc-373745
- LYAG 抗体 G-7 是小鼠单克隆 IgG1 κ，LYAG抗体, 在4篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列131-190位于human物种的LYAG的N-terminus附近
- LYAG 抗体 (G-7) 推荐用于 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 precursor and mature LYAG
- 抗LYAG抗体（G-7）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取LYAG (G-7): sc-373745的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP 和 m-IgG1 BP-HRP 是 LYAG 抗体 (G-7) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。这些试剂现与LYAG 抗体 (G-7) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
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描述
基因信息
蛋白序列
说明书与实验方案
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関連項目
LYAG抗体（G-7）是一种IgG1 κ小鼠单克隆LYAG抗体（也称为LYAG抗体），可通过WB、IP、IF、IHC(P)和ELISA检测小鼠、大鼠和人源的LYAG蛋白。LYAG抗体（G-7）既可以是非偶联的抗LYAG抗体形式，也可以是多种偶联形式的抗LYAG抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。溶酶体α-葡萄糖苷酶（LYAG），也称为酸性α-葡萄糖苷酶或酸性麦芽糖酶，对于溶酶体中糖原降解为葡萄糖的过程至关重要。LYAG是一种属于糖基水解酶31家族的蛋白质，仅存在于溶酶体中。翻译后，LYAG经历蛋白水解加工，形成两种长度的溶酶体α-葡萄糖苷酶，并且发生N端和C端的加工。衣霉素B环氧化物（CBE）是LYAG的竞争性抑制剂。编码LYAG的基因GAA的缺陷可能导致庞贝病，这是一种常染色体隐性遗传病，其特征是心肌呼吸功能不全和肌组织中糖原积累，导致肌无力。LYAG基因的突变也会导致糖原贮积病II（GSD-II）。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
LYAG 抗体 (G-7) 参考文献:
- 溶酶体酸性α-葡萄糖苷酶由单链前体加工而成的四种不同的肽组成。 | Moreland, RJ., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 6780-91. PMID: 15520017
- 重组酸性α-葡萄糖苷酶（rhGAA）对典型婴儿庞贝病患者的安全性和有效性：II 期临床试验结果。 | Klinge, L., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 24-31. PMID: 15639117
- 一名异常表型患者的酸α-葡萄糖苷酶基因突变（庞贝氏症）。 | Anneser, JM., et al. 2005. Neurology. 64: 368-70. PMID: 15668445
- 体液免疫反应对重组腺相关病毒衍生酸性α-葡萄糖苷酶在糖原贮积病 II 型模型中的分布和疗效的影响 | Cresawn, KO., et al. 2005. Hum Gene Ther. 16: 68-80. PMID: 15703490
- 利用腺相关病毒血清型 1 载体持续纠正糖原贮积病 II 型。 | Mah, C., et al. 2005. Gene Ther. 12: 1405-9. PMID: 15920463
- 伴有球状内含物的迟发或晚发 II 型糖原中毒。 | Sharma, MC., et al. 2005. Acta Neuropathol. 110: 151-7. PMID: 15986226
- 皮肤成纤维细胞中的酸α-葡萄糖苷酶和糖原含量与庞贝氏症发病年龄的相关性。 | Umapathysivam, K., et al. 2005. Clin Chim Acta. 361: 191-8. PMID: 15993875
- 非经典庞贝氏症的自然病程；对已发表的 225 个病例的回顾。 | Winkel, LP., et al. 2005. J Neurol. 252: 875-84. PMID: 16133732
- 溶酶体酶活性：斯约格伦综合征的新潜在标志物。 | Sohar, N., et al. 2005. Clin Biochem. 38: 1120-6. PMID: 16257401
- 人类溶酶体α-葡萄糖苷酶。催化位点的特征。 | Hermans, MM., et al. 1991. J Biol Chem. 266: 13507-12. PMID: 1856189
- 肉碱是人类溶酶体α-葡萄糖苷酶的药理异构伴侣。 | Iacono, R., et al. 2021. J Enzyme Inhib Med Chem. 36: 2068-2079. PMID: 34565280
- 1,6-环黄柏醇环氨基磺酸酯是一种真正的溶酶体α-葡萄糖苷酶稳定剂，可用于治疗庞贝氏症。 | Kok, K., et al. 2022. J Am Chem Soc. 144: 14819-14827. PMID: 35917590
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
LYAG 抗体 (G-7) | sc-373745 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
LYAG (G-7): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-527409 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
LYAG (G-7): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-532782 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
LYAG 抗体 (G-7) AC | sc-373745 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
LYAG 抗体 (G-7) HRP | sc-373745 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
LYAG 抗体 (G-7) FITC | sc-373745 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
LYAG 抗体 (G-7) PE | sc-373745 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
LYAG 抗体 (G-7) Alexa Fluor® 488 | sc-373745 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
LYAG 抗体 (G-7) Alexa Fluor® 546 | sc-373745 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
LYAG 抗体 (G-7) Alexa Fluor® 594 | sc-373745 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
LYAG 抗体 (G-7) Alexa Fluor® 647 | sc-373745 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
LYAG 抗体 (G-7) Alexa Fluor® 680 | sc-373745 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
LYAG 抗体 (G-7) Alexa Fluor® 790 | sc-373745 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |