ASL 抗体 (E-5): sc-374353. 小鼠肝脏 (A) 和人肝脏 (B) 组织提取物中 ASL 表达的 Western 印迹分析.
ASL 抗体 (E-5): sc-374353
- ASL抗体(E-5)是小鼠单克隆IgG1 κ, 在3篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的ASL的N-terminus的氨基酸1-29之间
- 抗-ASL 抗体 (E-5) 推荐用于 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 ASL; 也和以下物种反应，包括： 和 canine and porcine
- 抗ASL抗体（E-5）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取ASL (E-5): sc-374353的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG1 BP-HRP 和 m-IgGκ BP-HRP 是 ASL 抗体 (E-5) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。这些试剂现与ASL 抗体 (E-5) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
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描述
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ASL抗体（E-5）是一种IgG1 κ小鼠单克隆ASL抗体，可通过WB、IP、IF、IHC(P)和ELISA检测小鼠、大鼠和人类的ASL。ASL抗体（E-5）既可以是非偶联的抗ASL抗体形式，也可以是多种偶联形式的抗ASL抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。ASL（精氨琥珀酸裂解酶），也称为ASAL或精氨琥珀酸酶，是裂解酶1家族的成员，主要在肝脏中表达。它定位于细胞质中并以同源四聚体的形式存在，ASL催化精氨琥珀酸（ASA）水解裂解成延胡索酸和精氨酸，这是尿素循环中至关重要的一步，对于氨的解毒至关重要。该反应也参与精氨酸的生物合成。此外，ASL与禽类和爬行类动物眼晶状体蛋白d-crystallin具有高度的序列同源性。编码ASL的基因发生突变会导致ASA在体液中积累，并导致精氨琥珀酸尿症（ASAuria），这是一种常染色体隐性遗传病，其特征为高氨血症、肝脏肿大、抽搐、身体和精神发育迟缓、阵发性昏迷以及头发干燥易脆并表现为结毛症（即毛干中的弱点或节点）。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
ASL 抗体 (E-5) 参考文献:
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- 人类精氨酸琥珀酸裂解酶基因座的基因内互补机制 | Yu, B., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15581-90. PMID: 11747433
- 精氨酸琥珀酸裂解酶（ASL）缺乏症：27 名患者的突变分析和人类 ASL 基因的完整结构。 | Linnebank, M., et al. 2002. Hum Genet. 111: 350-9. PMID: 12384776
- 一名精氨酸琥珀酸尿症患者的精氨酸琥珀酸裂解酶基因发生了新的终止密码子突变（X465Y）。 | Tanaka, T., et al. 2002. Tohoku J Exp Med. 198: 119-24. PMID: 12512996
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- 精氨酸琥珀酸裂解酶基因的缺失热点：与拓扑异构酶 II 和 DNA 聚合酶 alpha 位点有关。 | Christodoulou, J., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1065-71. PMID: 16941645
- 精氨酸琥珀酸裂解酶缺乏症：意大利患者的突变谱和新型 ASL 伪基因的鉴定。 | Trevisson, E., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 694-702. PMID: 17326097
- 人类精氨酸琥珀酸裂合酶（ASL）基因的突变和多态性。 | Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
- 马来西亚精氨酸琥珀酸裂合酶（ASL）缺乏症患者的突变鉴定。 | Ali, EZ., et al. 2019. Mol Genet Metab Rep. 21: 100525. PMID: 31709144
- 人类精氨酸琥珀酸裂解酶：基因内互补的结构基础。 | Turner, MA., et al. 1997. Proc Natl Acad Sci U S A. 94: 9063-8. PMID: 9256435
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
ASL 抗体 (E-5) | sc-374353 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-529726 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ASL (E-5): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-522709 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-543654 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) AC | sc-374353 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) HRP | sc-374353 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) FITC | sc-374353 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) PE | sc-374353 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 488 | sc-374353 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 546 | sc-374353 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 594 | sc-374353 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 647 | sc-374353 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 680 | sc-374353 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 抗体 (E-5) Alexa Fluor® 790 | sc-374353 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL (E-5) 中和勝肽 | sc-374353 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |